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病例讨论 河南省人民医院心内科 体格检查 T 36.7，P92次/分，R18次/分，Bp125/75mmHg 神志清，急性病容，端坐呼吸。颈静脉无怒张，甲状腺未触及肿大，气管居中，双肺呼吸音粗糙，双上肺可闻及干性罗音，双下肺可闻及湿性罗音，心前区无隆起，心尖搏动不能明示，心前区未触及震颤，心尖搏动位于第五肋间左锁骨外侧2cm处，叩诊心界增大，心音低钝，心率93次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软无压痛，肝脾肋下未触及，肝颈静脉回流征阳性，双下肢中度指陷性水肿。 初步诊断： 1、扩张型心肌病 心衰 心功能Ⅳ级 2、2型糖尿病 3、肺部感染 2月19日 心电图 2月19日 血常规 2月19日肾功、心肌酶 凝血 动脉血气 2月23日 2月25日 回顾既往检查结果 2010年2月21日ECT报告 2010年2月26日 2010年3月6日 2010年2月18日 2010年3月2日 2010年2月16日 给予强心 利尿 抗感染 控制血糖（胰岛素） 建议患者行CRT+ICD治疗，患者拒绝，要求保守治疗 治疗后观察 2月25日血常规 2月25日肾功、心肌酶 3月1日 心电图 3月1日 3月2日 讨论目的： 1、诊断与鉴别诊断 2、下一步治疗 心肌病概念(AHA) 心肌病是一组异质性心肌疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）引起的，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为不适当心室肥厚或扩张，可导致心血管死亡或心功能不全，该病可局限于心脏本身，亦可为全身系统性疾病的部分表现。 心肌病分类： 扩张性心肌病简介 扩张型心肌病主要以心腔扩大，收缩功能进行性下降为特征，人群发病率为1：2500，分别是心衰的第三大病因及心脏移植最常见原因。临床表现为心衰、心律失常、心脏传导系统异常、栓塞、猝死及心衰相关的死亡。可通过超声心动图明确诊断 病因 扩张型心肌病呈散发发病的病因广泛（含继发性），包括：感染因素（病毒、细菌、真菌、立克次体、寄生虫等）；其他原因包括：中毒、慢性饮酒、化疗药物、金属或化合物、自身免疫性和系统性疾病、嗜铬细胞瘤、神经肌肉障碍、线粒体病、代谢性疾病、内分泌疾病和营养性疾病。 症状 扩张型心肌病是心肌病中最常见的一型，起病缓慢，临床上大约16%的病人有心脏扩大或肥大，但没有症状，约10%～20%的病人有胸痛，胸痛多不典型。心律失常可能是早期的临床表现，约20%的病人有心房纤颤，严重的心律失常可导致病人猝死。 　　扩张型心肌病在早期常无症状，病人常常是在常规临床检查时发现心脏异常，早期病人常误诊、漏诊，只有少数病人得到正常的诊断。 　　随着疾病的进展，大多数病人开始有疲劳和劳力性呼吸困难。病至晚期，病人大多有左心功能不全的症状和体征。一般活动时即可有呼吸困难和劳累感，心律失常的症状和体征较为突出。若出现右心室扩大和负荷过重，可引起剑突下右心室抬举感，也可出现肝肿大和浮肿。 　　老年人由心肌病引起的心衰，其症状常不典型，多数以疲乏无力、神志淡漠、嗜睡或烦躁为临床表现，有时误认为是脑血管病，由于老年人窦房结功能低下，即使心衰，心率也不一定快；由于老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少，值得注意。 诊断 根据1995年WHO关于心肌病定义与分类的修订见,DCM的诊断参考标准应包括： ①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症； ②心脏扩大：X线检查心胸比0.5,超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大为显著,左室舒张末内径大于正常值,心脏可呈球型； ③心室收缩功能减低；超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常值； ④必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。 与扩张性心肌病鉴别诊断 1、冠心病 缺血型心肌病 2、高血压型心脏病 3、风湿性心脏病 4、心包积液 5、克山病 扩张性心肌病并发症 1、心力衰竭 2、胸腔积液 3、心律失常 4、心源性猝死 5、动脉栓塞 治疗 (1) 一般治疗：包括适当锻炼，增加机体抵抗力；注意休息，控制活动量，减轻心脏负担。 (2) 药物治疗：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂（倍它乐克、卡维地络、比索洛尔）、利尿剂、醛固酮受体拮抗剂（安体舒通）、洋地黄（地高辛）。本病伴慢性心衰时，血栓、栓塞等并发症出现率较高，如无禁忌证，可使用抗凝药物。1,6-二磷酸果糖和辅酶Q10可以改善心肌能量代谢。 (3) 心律失常的治疗：快速型心律失常可以通过电复律或药物治疗；CRT起搏器的使用可以保持房室顺序收缩，改善心脏功能。 (4) 心