平山病分析.ppt

平山病（Hirayama disease,HD） 又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病 日本人平山惠造于1959年首次报道 为良性自限性运动神经元疾病 亚洲及欧美等国家多见，好发于青少年男性（15-25岁），男：女=20:1 定义 发病机制 脊髓动力学说：长期维持屈颈姿势，硬膜囊后壁被牵拉、前移，从后方推压低位颈髓，最终使缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性，引起所支配肌肉的神经原损害。 生长发育失衡学说：青春期男性生长发育过快，硬膜囊的发育落后于骨性椎管的发育。正常时，颈椎屈曲时硬膜囊后壁较前壁伸长范围更大更明显，而患者硬膜囊发育落后，后壁长度不够长，不能代偿性伸长，引起屈曲位硬脊膜压迫脊髓前移，长期反复导致脊髓前动脉供血区或前部脊髓的微循环障碍，引发颈髓前角运动细胞变性。 运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特殊类型（受质疑)。 遗传学机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶）基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸（无定论）。 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关（无定论） 隐匿起病，表现为手指及腕无力，常出现手和前臂远端肌群萎缩，且病变主要局限在上肢远端 手指伸展时常发生震颤，多有寒冷麻痹 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害 无感觉异常、颅神经损害及括约肌功能障碍 病情逐渐加重，约85％的患者在5年内停止进展 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常 肌电图：双侧受累肌肉均呈神经源性损害，周围神经传导速度均正常 临床特征 肌萎缩 右前臂斜坡样肌萎缩 上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一般不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样改变，表现为特征性前臂斜坡样肌萎缩 右前臂斜坡样肌萎缩 辅助检查 神经电生理检查： 常规肌电图提示局限性神经源性损害，但周围神经传导速度正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性异常。 肌肉活检： 肌活检显示，平山病患者具有脊髓节段及其所支配的肌肉损害，以颈髓下段为著。 影像学检查 X线平片 CT检查 MRI检查 颈椎MRI扫描 自然位 过屈位 增强 MRI表现(1) 自然位 颈椎曲度异常：变直或反弓 低位颈髓萎缩、变扁：C4-7，以C6水平最明显 髓内T2WI稍高信号影 伴有节段性椎间盘膨出及突出 LOA (loss off attachment)背侧硬脊膜与后方椎板失 连现象，在Ｃ3-7横轴位椎弓根水平，观察后脊膜与相邻 椎弓、椎板的分离程度，分离1/3 正常，分离1/3异常 颈椎生理曲度变直 脊髓异常信号 MRI表现(2) 过屈位及增强 背侧硬脊膜向前移位使低位颈髓萎缩、扁平更显著 后硬膜外间隙增宽，其内见弧形或梭形异常信号（T1WI 呈等、略高信号,T2WI呈略高信号），部分可见结节状及索条状流空血管 增强后，后硬膜外腔内异常信号明显强化 过曲位MRI 在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度以上为100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度 流空血管 原因： 硬膜囊后壁前移，导致硬模后腔负压，后内侧静脉丛灌注提高； 硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛受压，后内侧静脉丛负荷提高； 颈部前屈，导致颈静脉充盈减少，而静脉回流入内侧静脉丛增多。 治疗 非手术治疗 1、长时间佩戴颈托-限制颈椎过度前屈 2、注意患肢保暖，进行正确的康复训练 手术治疗 1、颈椎成形术 2、颈椎减压手术 预后 本病具有自限性，预后良好，早诊断、早治疗可显著缩短病程，改善功能障碍。 小结 一种良性自限性运动神经元疾病，预后较好 青少年，男性，隐匿发病 单侧上肢肌萎缩，震颤，寒冷麻痹 肌电图：神经源性损害 颈椎MRI：自然位+屈颈位+增强扫描（曲度异常、LOA，扁、宽、流空血管，强化） 尽管平山病是一种自限性疾病，但早期诊断仍很重要，尽早使用颈套可阻止疾病的发展