维生素D缺乏病理变化.pptVIP

维生素D缺乏 骨骼钙化不足 软骨不能及时 骨硬度不够 钙化而生长过度 负重后 骨样组织堆积 骨骼畸形 如：下肢弯曲、肋骨串珠、手脚镯 病理变化 临床分期与表现 初期（早期） 非特异性神经精神症状 血生化：25-OHD3,Ca,P,AKP,PTH X线：可正常或钙化线稍膜糊 活动期 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabesbones 乒乓感 PingPong-ball sensation 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 手脚镯 thickening of the wrists and ankle rickety rosary 方颅 boxlike head 鸡胸 pigeon breast deformity 其他表现 赫氏沟 Harrison’groove O、X、K型腿 bowlegs or knock-knees 前囟闭合延迟 larger， delayed closure 萌牙迟 Eruption of teeth ：delayed 全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降 其他表现 活动期 血生化改变：25-OHD3, Ca,P,AKP, PTH X线改变: 正常婴幼儿腕部X片 活动期佝偻病X片 恢复期 血生化: 逐渐正常 X线：治疗2-3周后出现不规则钙化 线,骨骺软骨盘逐渐恢复正常 多见于2岁以后的儿童 血生化正常 X线有骨骼畸形 后遗症期 临床表现：提供诊断线索 病史：维生素D缺乏的高危因素 血生化：25-OHD3最可靠，变化最早 骨骼X线：非常可靠 诊 断 与佝偻病类似的表现和体征 鉴别诊断 如多汗、枕秃、轻度X\O型腿 头围增大、前囟闭合延迟 排除其它病因导致的佝偻病 X-连锁低磷性佝偻病 常染色体低磷性佝偻病 遗传性低磷佝偻病伴高尿钙症 1型VitD3依赖型佝偻病 2 型VitD3依赖型佝偻病 9月男性患儿 患儿母亲 患儿姐姐 目的在于活动期，防止骨骼畸形 （1）一般治疗 （2）VitD制剂：以口服治疗为主 （3）钙补充：食物、Ca制剂 治 疗 VitD 缺乏性手足搐搦 tetany of Vitamin D deficiency 发病机制 VitD 小肠Ca、P吸收 血钙 PTH调节 迟钝，PTH 低血钙不能恢复 继续 手足搐搦 （Tetany） PTH 破骨细胞 作用 骨重吸收 血钙恢复 肾重吸收P 低血磷 细胞外液(Ca、P浓度不足) 骨正常矿化受阻 骨软化 成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets） 典型症状 ManifesTetany 惊厥 convulsion 手足搐搦 carpopedal spasm 喉痉挛 laryngospasm 好发于婴儿期 隐匿型表现Latent Tetany 面神经征Chvostek’s sign（+） 腓反射（+） 陶瑟征Trousseau sign （+） 诊断与鉴别诊断 表现 + 血Ca1.9mmol/L确诊 鉴别:其他原因的低钙、低镁、 低糖、颅内出血、婴儿痉挛症等 治 疗 （1）抢救:给氧、保持呼吸道通畅、止惊 （2）Ca剂:10%葡萄糖酸钙2ml/kg+糖水 静脉缓推 （3）VitD制剂 预 防 围产期 孕后期适当补充VitD15-20 ug/日 日光照射 生后尽早户外活动，每天1-2小时 补充VitD 生后2周--2岁 足月儿 10ug/日 早产儿20ug/日×3月后改为10ug/日 1500g早产儿20-25ug/日 *强化VitD的食物 适量补Ca、P 鱼肝油（10：1） VitA 5万IU VitD 5千IU/g 1g=40滴，1滴≈VitA 1250IU，VitD125IU 4滴≈VitA5000IU，Vi