帕金森病的诊断及治疗ppt课件.pptVIP

3. 对症治疗--左旋多巴制剂 控释剂 Madopar HBS\ 息宁(Sinemet CR) 剂型 Madopar HBS 息宁CR 只用于L-DA长期综合征 的部分病人 (剂末现象\疗效耗尽 \夜间肌痉挛等) 不能替代美多芭Sinemet 作为首选药物 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 因肌张力增高 姿势反射障碍 使起床\翻身 \步行\变换方向等 运动迟缓 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 表情肌活动少 双眼凝视 瞬目减少 呈面具脸 (masked face) 流涎 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 随意动作减少 始动困难 做序列性动作困难 不能同时做多个动作 手指精细动作 (系纽扣\鞋带等) 困难僵住 小写症(micrographia) 临床表现-- 3. 运动迟缓(bradykinesia) 临床表现-- 4.姿势步态异常 早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 上肢摆动消失 转弯--平衡障碍 站--屈曲体姿 行--步态异常 临床表现-- 4.姿势步态异常 转弯时躯干僵硬 用连续小步使躯干 与头部一起转动 晚期自 坐位\卧位 起立困难 小步前冲 (慌张步态 festination) 辅助检查 DNA印迹技术 (southern blot) PCR\DNA序列分析 可发现家族性PD 基因突变 血\CSF常规无异常 CT\MRI无特征所见 高效液相色谱 (HPLC)检测 CSF\尿HVA↓ PET显示PD脑内DAT功能显著降低 PET SPECT 可发现PD脑内 DAT功能显著↓ 静止性震颤 运动迟缓 (齿轮\铅管样)肌强直 姿势步态异常 临床诊断标准 存在下列至少2个主征 但至少包括 前2项之一 特发性帕金森病临床诊断标准 左旋多巴治疗有效 症状不对称 无下列体征 眼外肌麻痹 \小脑征 \体位性低血压 \锥体系损害 \肌萎缩 无继发性帕金森病 (Pakinsonism)病因 如脑外伤\CVD \病毒感染\金属中毒 CO中毒等 鉴别诊断— 1. 特发性震颤 1/3的患者 家族史(+) 无肌强直 运动迟缓 饮酒服心得安 震颤显著减轻 发病年龄早 特征-- 姿势性 运动性震颤 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 对左旋多巴反应不佳 帕金森综合征 为主的锥体外系 运动障碍 可有肌阵挛 痴呆\幻觉 出现早且 迅速进展 临床特征 弥散性路易体病 (diffuse Lewy body disease) 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (2) 肝豆状核变性 (Wilson disease, WD) 3. 血清铜\铜蓝蛋白 \铜氧化酶活性↓ 尿铜↑ 2. 常有其他类型 不自主运动 肝脏损害 角膜K-F环 1. 发病年龄小 临床特征 Wilson病的病理改变 壳核空洞形成变色 伴尾状核苍白球 较轻度改变 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (3) 亨廷顿舞蹈病 (Huntington disease, HD) 舞蹈-手足徐动样 不自主运动 临床特征 家族史(常显遗传) 痴呆\精神症状 有助于鉴别 确诊-- 遗传学检查 HD基因4p16.3 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩 (Muti-System atrophy, MSA) 临床特征 主要累及基底节 \脑桥\橄榄\小脑 \自主神经系统 表现锥体外系 锥体系\小脑 自主神经症状 根据主要症状分为： ①纹状体黑质变性(SND) ②Shy-Drager综合征(SDS) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩 (MSA) ①纹状体黑质变性(SND) 临床特征 左旋多巴疗效差 运动迟缓\ 肌强直 震颤不明显 可有锥体系\小脑 \自主神经症状 累及尾状核\壳核 \苍白球 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 临床特征 (4) 多系统萎缩 (MSA) ②Shy-Drager综合征(SDS) 自主神经症状最突出 直立性低血压 性功能障碍和排尿障碍 鉴别诊断— 2. 其他神经变性病伴帕金森征 (4) 多系统萎缩(MSA) ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA) 临床特征 小脑锥体系 症状最突出 MRI显示 小脑橄榄体萎缩 治疗目的 神经保护治疗 减缓\阻断 神经变性过程 避免\推迟\减轻 药物并发症 /不良反应 缓解症状 减轻生活残疾 药物治疗 若疾病影响 患者日常生活 工作能力 需药物治疗 疾病早期 无须特殊治疗 鼓励患者多主动运动 PD仍以 药物治疗为主 药物治疗 恢复纹状体 DA ACh