肾病综合征临床医学医药卫生专业资料ppt课件.ppt

肾病综合征Nephrotic Syndrome;肾病综合征;概述;1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备。;肾病综合征;病因;肾病综合征的分类和常见病因１;肾病综合征的分类和常见病因２;病理生理;①肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时→肾小球滤过膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出； ②血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量→大量蛋白尿。;2、血浆蛋白减低 　　　白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。 　　　另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。;　　　除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重的非选择性蛋白尿时更为显著，易引发感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。;1. 低白蛋白血症：尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2. 其它蛋白减少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纤溶因子 （3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白 （5）内分泌结合蛋白;3、水肿 　　低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分由血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。部分患者血容量正常或升高，血浆肾素水平正常或下降，临床可见高血压，提示原发于肾内的水钠潴留因素在水肿的发生中也起一定作用。;水肿 1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓ 2. 肾脏本身钠水潴留 ;4、高脂血症 　　肾病综合征患者的高胆固醇血症和高甘油三酯血症常与低蛋白血症并存，其发生与肝合成蛋白增加及脂蛋白分解代谢异常有关。;　　　肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降，脂蛋白降解减少，这双重因素就引发了高脂血症。;高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓ →高脂血症;　　　总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。;肾病综合征;病理类型;1、肾小球微小病变（MCD） 　　（minimal change disease） 　　病理：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合是其诊断依据。;　　　临床表现：本病男性多于女性，儿童高发，发病率随年龄增长而减少，但60岁以后又有一小的发病率高峰，呈“双峰型分布”。典型的临床表现为肾病综合征，近15%患者可伴有轻微镜下血尿，可因严重水钠潴留导致一过性高血压及肾功能减退。;　　　治疗：90%患者对糖皮质激素治疗敏感，尿蛋白可在数周内转阴，血浆白蛋白逐步恢复正常水平，最终可达临床完全缓解，但复发率可高达60%。成人与儿童比较，治疗缓解率和缓解后的复发率均较低。;2、系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN) (mesangioproliferative glomerulonephritis) 　　病理：光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG或IgM为主，均常伴有C3，于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管袢呈颗粒样沉积。电镜下可见系膜增生伴低密度电子致密物沉积。　;　　　临床表现：本组疾病在我国发病率很高，约占肾活检病例的50%，在原发肾病综合征中约占30%，显著高于西方国家。男多于女，好发于青少年。约50%患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。非IgA系膜增生性肾小球肾炎者约30%患者表现为肾病综合征，约70%伴有血尿；而IgA肾病者约15%出现肾病综合征，几乎100%有血尿。随着肾病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐步增加。;　　　治疗：本组轻度病变且临床表现为肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应好，重度患者疗效差。;3、膜增生性肾小球肾炎（MPGN） （membranoproliferative glomerulonephritis） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangiocapillary glomerulonephritis） 　　病理：本病又称膜增生性肾小球肾炎。光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生，广泛插入到肾小球基底膜与内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现“双轨征”。免疫荧光常见IgG和C3呈颗粒状在系膜区及毛细血管袢沉积。