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肾上腺疾病的诊断 总论 肾上腺的解剖 肾上腺的生理 相关检查方法 肾上腺疾病的分类 治疗 肾上腺的解剖 肾上腺位于两侧肾上极，左侧呈新月形，右侧呈三角形，正常一侧重约4~5g。右肾上腺位于肾上方腔静脉后外侧，其表面与肝后面下方直接接触，右侧回流静脉系统通常为一条总静脉，以肾上腺尖汇入下腔静脉右侧；该静脉短而脆弱，在右肾上腺切除术中是最常见的出血根源。左肾上腺静脉则直接在距下腔静脉3cm处汇入左肾静脉，常与性腺静脉相对。 肾上腺的生理 肾上腺可按功能分为两个显著不同的器官，皮质各髓质。每个器官有其独特的生理和不同激素活性的分泌产物。 肾上腺皮质 肾上腺髓质 肾上腺皮质生理 肾上腺皮质的功能带使用共同的前体生产一系列类固醇激素，其效应各异，包括保盐作用、代谢平衡和肾上腺功能的形成。肾上腺皮质占90%，按细胞排列，从外向内皮质由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞组成。 球状带 盐皮质类固醇 （醛固酮） 束状带 糖皮质类固醇 （皮质醇） 网状带 性激素 （雄激素） 肾上腺髓质 肾上腺髓质由大嗜铬细胞组成，这些细胞主要分泌肾上腺素，但也生产去甲肾上腺素和多巴胺。当髓质暴露于铬盐中时被染成褐色，这是由于肾上腺素和去甲肾上腺素被氧化的缘故，名词嗜铬细胞即源于此。 髓质功能亢进主要是儿茶酚胺症 相关检查方法 实验室检查 肾上腺皮质功能 24小时尿 尿皮质醇 取2~3次24小时尿测结果更可信 尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS） 尿17-酮类固醇（17-KS） 该值升高明显者有癌肿的可能 血 皮质醇 正常者8AM时为140~630nmol/L，4PM时为80~410nmol/L，而患者此值升高并失去“V”形昼夜曲线变化规律。 ACTH 肾上腺腺瘤或腺癌 明显降低 皮质增生 高于或等于正常 异位ACTH综合征 明显升高 肾上腺疾病的分类 皮质醇症 皮质醇症是指由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合征。本病最早由 Harvey Cushing 1912年描述，亦称库欣综合征（Cushing syndrome）,与库欣病概念不同，库欣病专指垂体性皮质醇症。 病因及病理 ACTH依赖性皮质醇症 Cushing 病：由于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致垂体前叶分泌过量ACTH，引起双侧肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。此病占皮质醇症的70%。目前认为与垂体微腺瘤、垂体ACTH细胞增生和鞍内神经节细胞有关。 异位ACTH综合征：引起ACTH异位分泌最常见的病因为小细胞肺癌，约占50%，其它依次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌以及嗜铬细胞瘤等。约占皮质醇症的10%~20%。 ACTH非依赖性皮质醇症 肾上腺皮质肿瘤：肾上腺皮质腺瘤和皮质癌分别占皮质症的20%和5%左右。肿瘤自主分泌大量皮质醇，下丘脑促皮质素释放激素（CRH）及垂体前叶ACTH细胞处于反馈抑制状态，因此肿瘤以外的蛑上腺，包括同侧及对侧，均呈萎缩状态。腺瘤 多为单个，直径一般2~4cm。腺癌则较大，多发生淋巴转移，常分泌大量雄性激素。 肾上腺结节或腺瘤样增生：近年来发现，少数库欣综合征病人双侧肾上腺呈结节或腺瘤样增生，但ACTH不高，在中年人表现为巨结节状，年龄较轻者呈小结节。这些结节具有自主分泌皮质醇的能力 临床表现 其典型表现主要是由于长期高皮质醇血症引起体内三大代谢和生长发育障碍、电解质和性腺功能率乱 常见症状： 向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫等，四肢无力及肌萎缩 皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹，毛细血管脆性增加，易出现瘀斑、骨质疏松、病理性骨折等 糖耐量下降，约20%表现为糖尿病 高血压，低血钾 性腺功能率乱，女性表现为月经率乱或继发闭经；男性性功能下降或勃起功能障碍；此外肾上腺雄性激素分泌增加的皮质醇症可有痤疮、女子多毛等 精神神经异常，表现有失眠、记忆力减退、忧郁、躁狂 生长停滞，青春期延迟 实验室检查 血常规 血液生化 血糖及糖耐量试验 尿游离皮质醇测定 血浆皮质醇测定 激素抑制试验 血ACTH及其相关肽的测定 特殊检查 B超检查 B超是首选的影像学检查。B超可发现1cm以上的肾上腺肿瘤，对肾上腺瘤的诊断准确率达80%左右，但难以判定肾上腺是否有增生。 CT或MRI检查 CT检