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吉兰―巴雷综合征研究进展
吉兰―巴雷综合征研究进展
[摘要]吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,以四肢瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白-细胞分离为特征。因其可导致呼吸麻痹而成为神经科常见的急危重症之一。GBS的确切病因未明,空肠弯曲菌可能与发病有关,目前认为分子模拟学说是可能的最主要发病机制之一。呼吸道管理是改善呼吸肌麻痹患者的一般情况和改善预后的重要措施。近年来,有不少学者对传统免疫治疗进行了探索和研究,同时也发现了一些新的治疗方法。本文将对近年来GBS的最新研究进展进行综述。
[关键词]吉兰-巴雷综合征;分型;病因;发病机制;治疗
[中图分类号] R745.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2018)2(c)-0025-03
[Abstract]Guillain-Barré syndrome is a peripheral neuropathy mediated by autoimmune,it′s characterized by paralysis of limbs,disappearance of tendon reflex and separation of protein and cell in cerebrospinal fluid.Because of the result of respiratory paralysis,it is one of the most common acute and severe neurological diseases.The exact etiology of GBS is unknown,Campylobacter jejuni may be related to it,now that the molecular mimicry theory is one of the probably most important pathogenesis.Respiratory management is an important measure to improve the general condition and improve prognosis with respiratory muscle paralysis.In recent years,many scholars have explored and studied the traditional immunotherapy,and some new treatment methods are found at the same time.In this paper,the newest research progress of GBS in recent years are reviewed.
[Key words]Guillain-Barré syndrome;Subtyping;Etiology;Pathogenesis;Treatment
吉?m-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)常以急性或亚急性起病,多数患者病前1~3周多有呼吸道、胃肠道等感染症状或疫苗接种史,症状多在2周左右达到高峰,是一种单时相自限性疾病。经典有效的治疗方法包括静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)和血浆置换(plasma exchange,PE)。GBS在任何年龄、任何季节均可发病,在西方国家年发病率为(1.1~1.8)/10万人,中国为0.66/10万人[1]。25%的患者因呼吸障碍或气道保护接受机械通气治疗,3%~11%的患者死于GBS的并发症。尽管大部分患者基本康复,仍有20%~38%残疾[2]。
1临床分型
GBS大致可分为两大类:急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinative polyradiculoneuropathy,AIDP)和急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN),即脱髓鞘型和轴索变性型。其他亚型包括Miller-Fisher综合征(Miller Fisher syndrome,MFS)和急性运动感觉轴索型神经病(acute motor and sensory axonal neuropathy,AMSAN)。在欧美国家,脱髓鞘的GBS高达90%,而在中国、日本等亚洲国家,轴索型GBS为30%~65%,脱髓鞘为22%~46%[3]。
2病因及发病机制
GBS确切病因未明,空肠弯曲菌感染及其分子模拟学说是目前认为最可能的病因及发病机制。近年研究发现寨卡病
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