红细胞增多症胆红素脑病bilirubin-encephalopathy核黄疸.PPT

黄疸 是体内胆红素累积 引起皮肤或其它器官黄染的现象 新生儿时期黄疸颇为常见，即可以是生理性的，又可以是多种疾病的重要体征 血中未结合胆红素升高在新生儿时期可引起胆红素脑病（核黄疸） 普遍现象、原因复杂、中枢中毒 一．正常胆红素代谢 1. 胆红素的形成 1）衰老红细胞的血红蛋白 约占80% 衰老RBC 单核吞噬系统 Hb 珠蛋白 正铁血红素 血红素氧化酶 铁 CO 胆绿素 胆绿素 胆绿素还原酶 游离胆红素 2）旁路胆红素 占3%左右 骨髓内部分网织红细胞和幼红细胞未发育成熟即被分解，其血红蛋白的血红素再转为胆红素 3）其它 肝脏和其他组织内含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化酶、细胞色素等。约占20% 2、胆红素与白蛋白的联结 Hb等单核-吞噬系统 游离胆红素 与白蛋白联结 间接胆红素 白蛋白治疗高胆红素血症、预防核黄疸的理论依据 3、胆红素在肝内的代谢过程 ① 肝细胞对胆红素的摄取 肝细胞膜特殊载体，与胞浆内的两种受体蛋白（Y、Z蛋白）结合 ② 结合胆红素的形成 通过葡萄糖醛酸转移酶 UDPGT，形成直接胆红素，能溶于水 ③ 排泄及“肠-肝循环” 肠内β-葡萄糖醛酸苷酶β-GT分解还原成尿胆素类。大部分随粪便排除，小部分重吸收经门静脉至肝脏，再经胆道排泄，此即 . 极少部分流如体循环，由肾脏排泄 二. 新生儿胆红素代谢特点 1.?? 胆红素产生增加 ①??红细胞数量过多 ②??红细胞寿命短（新生儿70-90d，成人120d） ③??旁路性及早期标记的胆红素增多 2.胆红素与白蛋白联结转运能力不足 白蛋白↓，代谢性酸中毒 三. 生理性黄疸与病理性黄疸 四、新生儿黄疸主要病因 临床特点 ① 母乳喂养，足月儿多见 ② 黄疸似生理性黄疸，但不随生理性黄疸消退而消退 ③ 胆红素以未结合胆红素升高为主 ④ 吃奶好、体重增加，肝脾不大、肝功能正常 ⑤ 停母乳2~3天后，黄疸明显减退，如再哺乳，黄疸可有反复，但不超过原来程度 ⑥ 预后好，不会引起核黄疸 系指母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血 以ABO血型不合溶血病最为常见，其次是Rh血型系统（其它如MN、Kell、Duffy等） 1．发病机制 1） ABO溶血病 有父亲遗传而母亲所不具备的显性胎儿红细胞抗原，通过胎盘进入母体，刺激母体产生相应的血型抗体，这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环与红细胞上相应抗原结合，使红细胞在单核-吞噬系统遭受破坏而发生血管外溶血 以母为O型、胎儿为A型或B型最多见；母为AB型、或婴儿为O型均不会发生溶血病 2） Rh血型不合 ①多见于少数民族，Rh血型系统有6种抗原（C＞D＞E＞c＞d＞e）。Rh溶血病以RhD溶血病最常见，其次为RhE溶血病 ②Rh抗原仅存于Rh猴及人的红细胞上，故第一胎很少发病 ③Rh阴性母亲第一胎发生Rh溶血病，一可能是输过血；二可能是“外祖母学说” 2．临床表现 Rh溶血病症状较ABO溶血病严重 ① 胎儿水肿：红细胞破坏、 贫血、缺氧 ， 毛细血管通透性增加， 水肿、死胎 ② 黄疸： 出现早，且进行性加深 ③ 贫血、肝脾肿大 ④ 胆红素脑病：多发生在生后2~7天内 3、诊断 1）病史：母不明原因的流产、死胎等；母亲血型、新生儿血型检查；黄疸出现时间及进展情况 2）血清学实验 ①Coomb’s实验（改良抗人球蛋白实验） ②抗体释放实验 ③游离抗体检测：表明母血抗体已进入胎儿体 内，但不一定致敏 七、新生儿黄疸诊断、鉴别诊断 1．确定有无黄疸；是生理性或病理性；间接或直接胆红素升高 2. 黄疸首现的时间及日龄 ＜24h 溶血病多 2~3d 生理性、ABO溶血 4~7d