肾细胞癌合并肾错构瘤一例误诊报告并文献复习.docVIP

肾细胞癌合并肾错构瘤一例误诊报告并文献复习 　　中图分类号：R692 文献标识码：A 文章编号：2095-5200（2017）03-123-02 　　DOI：10.11876/mimt201703052 　　1 病例介绍 　　男，42岁，因查体发现右肾占位性病变7d于2006年12月26日入院。查体：血压110/70mmHg，心率84次/分，双肾区无压痛、叩痛，耻骨上膀胱区无膨隆，有压痛。B超检查：右肾上级实质可见4.2×3.9cm较强回声结构，下?O实质可见3.5×3.6cm实质性中等回声团块，周边可见血管环绕。CT检查提示右肾上极可见不规则低密度影，边界光滑，其内部分为脂肪影，病灶成膨胀性生长。右肾下极可见不规则软组织影，边界不清，密度不均匀，肿块内有CT值为负值的区域，下腔静脉及腹主动脉周围可见增大淋巴结。IVU检查：右肾下极突出。诊断为右肾下极错构瘤，右肾占位性病变。全麻下行右肾根治性切除术。术中可见右肾上极见一结节样肿物，大小4.0×3.0cm，质软，切面呈黄色，局部有出血囊性变，下极可见一结节样肿物，大小3.0×2.5cm。切面淡黄，局部呈黄色胶冻样。病理诊断：右肾下极肾腺癌透明细胞为主型（Ⅱ级），局部侵包膜。2.右肾上级错构瘤。术后随访8年，未见肿瘤转移。 　　2 讨论 　　2.1 概述 　　肾细胞癌为肾脏最常见的恶性肿瘤，占肾脏恶性肿瘤的80%～90%，起源于肾实质泌尿小管上皮系统[1-2]。其发病尚未明确，普遍观点认为其发生与遗传、吸烟、肥胖、高血压及抗高血压药物有关。在临床上，肾癌三联征（血尿、腰痛及腹部肿块）多在中晚期才出现，仅依靠临床症状难以早期确诊病情。国外相关报道指出，无症状肾癌发病率占总肾癌发病率的50%[3]。其他报道也指出，有症状肾癌患者10%～40%出现副瘤综合征，例如：高血压、贫血、体重减轻、发热、红细胞增多及肝功能异常等症状，部分患者出现转移灶症状，如骨痛和持续性咳嗽等[4]。肾错构瘤，又称肾血管平滑肌脂肪瘤，发生于肾间叶细胞，属血管周围上皮细胞瘤，是由异常增生的血管、平滑肌及脂肪组织按照不同比例构成，为肾脏最常见的良性肿瘤，约占肾肿瘤的0.3%～3%[5]。根据伴有或不伴有结节性硬化，可将肾错构瘤分为两种类型。临床80%患者肾错构瘤患者伴有结节性硬化，并以女性多见。一般而言，肾错构瘤多单侧单发，中等大小。临床表现为血尿、瘤内出血及腰部胀痛或不适感。而当肿瘤直径大于4cm时，发生瘤内出血的几率明显升高[6]。 　　2.2 肾细胞癌及肾错构瘤的影像学特点 　　在超声检查方面，肾细胞癌以低回声为主，肾错构瘤以高回声为主，但部分肾细胞癌患者也以高回声为主，考虑与其瘤体内出血、坏死或囊性变有关。超声造影通过对肿瘤灌注特征分析可以明显提高定性诊断能力。方靓等[7]认为：肾细胞癌在超声造影检查时表现为高灌注、不均匀灌注为主，并多见环状灌注，而肾错构瘤则表现为等灌注、均匀灌注为主，无环状灌注，鉴于以上特点可以对肾细胞癌及肾错构瘤进行准确的定性诊断。 　　目前最常用的区别肾细胞癌及肾错构瘤的方法为CT平扫及强化检查。肾细胞癌的CT检查表现为肿瘤呈圆形或椭圆形，密度均匀，平扫时低于或等于肾实质，约在30-40Hu之间，少数因出血而密度稍高。肿瘤内可有出血、坏死、囊性变，但钙化少见。增强扫描，肾皮质呈早期强化，且强化明显，考虑与恶性肿瘤血供丰富有关，且强化后迅速降低，强化曲线呈“速升速降”改变，少数病例早期强化不明显，可能与肿瘤内血供少、瘤内出血坏死囊性变有关[8]。假包膜为肾细胞癌的特征性改变，是由于肿瘤膨胀性生长、压迫周围肾实质发生纤维化形成，多见于恶性程度较低的肿瘤早期[9]。肾错构瘤的CT表现为实性分叶状肿物，虽无包膜但其边界清楚，其密度与三种成分所占比例有关，可表现为高、低、等或混合密度影，少见出血、坏死和囊性变，强化延迟，是由于肿瘤血管管壁较厚，呈扭曲状血管瘤改变，造影剂通过需要一定的时间。肾错构瘤特征性影像为扫到CT值为负值的脂肪成分，通过这一特征性影像即可确诊。但对于缺乏脂肪成分的错构瘤容易误诊为肾细胞癌，有报道其误诊率可高达14%[10]。周海英等[11]通过Meta分析，对于乏脂肪肾错构瘤与肾细胞癌的鉴别诊断主要CT征象价值的系统评价分析，认为皮质掀起征诊断效能最高，价值最大。乏脂肪肾错构瘤因其慢性膨胀性生长的特征，肿瘤缓慢向肾外扩张突破肾皮质的边缘并将邻近的皮质掀起。而肾细胞癌呈侵袭性生长，与肿瘤交界的皮质常被破坏，故该征象少见。 　　对于乏脂肪成分的错构瘤行MRI检查T2WI图像上表现为相对肾实质呈低信号影像，病灶整体信号均匀，部分可见小片状或点状稍高信号影。肾细胞癌在T2WI表现为高信号，考虑与肿瘤组织水分含量较多，并且伴囊性变及坏死有关。假包膜为肾细胞癌的