胰腺导管内乳头状瘤病理特点和影像学表现.docVIP

胰腺导管内乳头状瘤病理特点和影像学表现 　　[摘要] 胰腺导管内乳头状瘤（IPMN）是起源于主胰管或分支胰管黏膜上皮的一种囊性肿瘤。这种肿瘤能分泌浓稠的黏液，从而导致胰管扩张和梗阻。笔者通过查阅外文文献，了解IPMN的病理特点，以便提高对IPMN影像学表现的分析，从而对于临床治疗方案的制定至关重要。 　　[关键词] 胰腺导管内乳头状瘤；病理学；影像学；综述 　　[中图分类号] R735.9 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721（2013）01（a）-0014-02 　　胰腺导管内乳头状瘤（IPMN）以往被认为是罕见肿瘤，在1982年，首先由Ohashi K等[1]提出。随着CT和MRI的应用，横断面图像的出现使得近年该病的发现率和诊断率不断提高。胰腺导管内乳头状瘤是囊性肿瘤，起源于主胰管或分支胰管的黏膜上皮，并分泌浓稠的黏液，这可导致导管膨胀和梗阻。文献[2]中对于该病有过很多不同的命名，包括产黏液蛋白腺瘤，导管内乳头状瘤，导管内粘蛋白高分泌瘤，导管扩张黏液囊腺瘤和囊腺癌，粘蛋白导管扩张，粘蛋白胰腺肿瘤，导管乳头状腺癌，绒毛状腺瘤，导管内囊腺瘤，原位癌，导管内乳头状囊腺癌和IPMN肿瘤，术语“导管内乳头状黏液瘤”是WHO分类系统批准的。 　　1 胰腺导管内乳头状瘤的病理特点 　　与黏液囊性肿瘤相比，IPMN包含主胰管（MPD）和（或）它的主要分支，并且缺少卵巢型间质的伴随。与黏液囊性肿瘤相比，IPMN与胰腺导管系统相通，这是二者的典型不同。乳头状上皮成分、黏液蛋白分泌的程度、囊性扩张和侵袭性是变化的。依据原始病灶的位置和受累的导管，IPMN的肉眼观和相应的影像学表现各有不同。IPMN可以起源于主胰管、分支胰管，或是二者混合，它们典型的表现是影像图像中可辨认的扩张的导管[3]。 　　IPMN代表了一系列疾病，从小的良性腺瘤到侵袭性致命的恶性肿瘤。IPMN依据细胞分化程度和结构的异型性（依据WHO制定的标准），被分成三种类型[4]，分别是IPMN腺瘤、IPMN交界瘤和导管内乳头状黏液癌。乳头状黏液癌通常是指IPMN的侵袭性癌。单发的IPMN可以有不同的组织学特点，即同一个肿瘤的不同部位，表现出明显的不同程度的发育异常。IPMN的分级取决于异型性表现的最大程度。组织学和免疫组化研究已提出了从腺瘤到腺癌的连续性[5]。在以前的接受外科切除治疗的IPMN患者的研究中，其原位癌的发病率在7%～34%，而侵袭性癌则是25%～44%[6]。 　　在IPMN腺瘤中，乳头的结构单一，上皮细胞形成了高的柱状细胞，其顶端含有丰富的细胞质粘蛋白，一般起源于相同的细胞核，伴有或无轻度异型性。上皮细胞保持高度分化中的异生的IPMN被划分为交界瘤，上皮细胞表现为只是中等程度的失去极性，细胞核拥挤，细胞核增大，假分层和细胞核染色过深。严重异生的上皮细胞改变，被认为是原位癌，它们可以是乳头状或微乳头状、筛板状生长，异型有丝分裂，新进的管腔内小串珠状上皮细胞支持原位癌的诊断。当病变为侵袭性时，IPMN被称作乳头状黏液癌，不再局限于管腔内。大于半数的IPMN侵袭性癌是胶质癌，而其余的多为管状腺癌[3]。而前者的预后要好于后者。 　　IPMN的遗传性正在被大量广泛地研究。IPMN的遗传分析已经显示了异常，在传统的导管腺癌中，有很多相同的基因改变，包括KRAS2、TD53和P16/CDKN2A基因的突变[7]。但是这些基因突变在IPMN中的发生率要比常规导管腺癌中的低[8]。DPC4基因的失活在IPMN中相对少见。大约25%的IPMN基因的隐匿性突变在Peutz-Jeghers基因中。 　　2 胰腺导管内乳头状瘤的影像特点 　　2.1 导管受累类型 　　以肿瘤累及的位置或范围为基础，IPMN分为三种类型：（1）主导管型，即主胰管局限、节段或弥漫扩张，直径大于3 mm，不伴有多方或单发囊性病灶。（2）分支导管型，单发或多发囊性病灶，于主胰管无联合，且主胰管扩张大于3 mm。（3）混合型，即分支导管和主导管型的特点都具备。导管受累的类型与病变的良恶性有一定相关性，浸润性病变以混合型和主导管型多见[9]。 　　2.2 病灶大小 　　即分支导管或混合型的病灶的最大直径。有分隔的多房囊性病灶整个完全测量，而不是最大的囊性成分，囊实性病灶测量包括囊、实性成分，主导管型不用测病灶大小。在分支导管型和（或）混合型的浸润性癌中，病灶往往较大，大于3 cm。 　　2.3 主胰管最大直径 　　在浸润性癌患者中主胰管明显扩张。 　　2.4 位置 　　病灶的定位依据解剖标志，被分为头或钩突，体、尾或弥漫分布。当主胰管的扩张延伸至不止一个节段，或分支导管型和混合型受累超过一个节段，就被称为弥漫性病灶。病灶的位置与良恶性无明显相关性。 　　2.