儿科消化系统医学培训课件.ppt

1、临床与病理 先天性肠旋转不良是由于胚胎期中肠在发育过程中的正常旋转发生异常，使肠道的解剖位置发生异常改变，使肠系膜附着不全，致使中肠旋转不良和肠不转位或肠逆旋转。 临床表现为腹痛，胆汁性呕吐，营养不良，肠系膜血管淤血导致吸收不良，25%~50%青少年无症状。 （七）、肠旋转不良 正常肠旋转：原始肠袢以肠系膜上动脉为轴心逆时针旋转3个90°（270°） 肠不转位：当中肠还纳腹腔时未发生任何方向的旋转，使十二指肠、空肠和回肠位于右侧腹部，结肠位于左侧腹部，可引起中肠扭转而产生梗阻。 肠旋转不良：最常见，表现为盲肠位于幽门下方，肠系膜上动脉前方。可引起压迫症状，造成十二指肠完全或不完全性梗阻。 肠逆向旋转：此种情况较少见，表现为中肠由正常逆时针转变为顺时针方向旋转，造成十二指肠位于肠系膜上动脉的前方，横结肠转到肠系膜上动脉的后方，使小肠系膜附着于横结肠的前方，横结肠可发生梗阻。 腹部立位平片：可显示为高位肠梗阻征象，胃及十二指肠近端明显扩张充气，可出现液平或显示“双泡征”，小肠含气量明显减少。 钡剂灌肠检查：是确诊小儿肠旋转不良的首选检查方法，如能显示盲肠位置异常时，对肠旋转异常的诊断具有决定意义。表现为异位的盲肠位于右上腹或中上腹，有时盲肠可达胃体下部，升结肠、横结肠可迂曲于中上腹或全部结肠均位于左侧腹部，回盲部可显示位于盲肠的右侧。 上消化道造影检查：一般应在钡剂灌肠检查后未发现异常，再选择做上消化道造影检查。其X线表现为胃及十二指肠近端呈明显扩张，十二指肠降段或水平段呈完全或不完全梗阻，梗阻段肠腔呈外压性改变。 2、影像表现： （七）、肠旋转不良 3、诊断与鉴别诊断： 本病需要与十二指肠狭窄、闭锁以及环形胰腺等相鉴别。 三、新生儿坏死性小肠结肠炎 1、临床与病理 新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）多见于低体重早产儿及人工喂养新生儿。常于出生后3周内发病，以2~10天为高峰。病理以回肠远端和结肠近端的坏死为特点，早期表现为肠黏膜和黏膜下层充血、水肿、出血、坏死，晚期肠坏死累及肌层和浆膜层，肠壁破损可致肠腔内气体进入黏膜下层、肌层和浆膜下层，严重者进入腹腔，临床主要表现为腹胀、呕吐、便血和体温不稳定，血便常呈洗肉水样，量较多，具有特殊的腥臭味。 2、影像学表现： X线： ①肠管充气减少或肠管充气不均匀，病变肠管形态僵直，位置较固定。 ②肠管间隙增厚，大于2mm。 ③动力性肠梗阻表现，肠淤张伴肠管内分散的中小气液平面。 ④肠壁积气，粘膜下积气大多呈囊状或小泡状透亮影，肌层或浆膜下积气显示为沿肠壁的线条状透亮影，或为围绕肠管的环状、半环状透亮影。 ⑤腹腔渗液，表现整个腹部密度增高，两侧胁腹部向外膨隆，肠管漂浮在中央。 ⑥门静脉积气，X线表现自肝门内呈枯树枝状透亮影。 ⑦肠穿孔，表现为游离气腹。 CT与MRI：一般不用于本病检查。 三、新生儿坏死性小肠结肠炎 3、诊断与鉴别诊断： 腹平片为该病首选检查方法，由于本病容易并发肠穿孔，上消化道钡剂造影和钡灌肠造影检查应属禁忌。本病需要与胎粪性腹膜炎鉴别。 四、肠套叠 1、临床与病理 ① 肠套叠是指肠管的一部分及其相应的肠系膜套入邻近的肠腔内，并导致肠内容物通过障碍及引起肠梗阻。 ② 一般是近端肠管套入远端肠管，外层肠管称为鞘部，进入其内的两层肠管称为套入部，有三层肠壁，根据套入部位的不同，分为回结型、回回结型、小肠型、结肠型，以回结型最多见。 ③ 肠套叠以4个月~2岁多见，男性多于女性，典型的临床表现为阵发性腹痛、呕吐、红果酱样血便及腹部包块。 四、肠套叠 2、影像学表现 X线表现： ①腹部X线平片：表现小肠梗阻征象，肠管内可见阶梯状气液平面。早期腹部平片可为阴性。 ②空气灌肠X线检查可见空气到达套入部受阻，阻端气体呈“杯口状”，鞘部呈“弹簧”状或“螺旋”状，随着肠腔内气体压力的维持和增加，气体继续前进，肿块向后退缩、变小。 ③肠套叠复位标准为大量气体进入小肠内，呈沸腾状或礼花状表现，肿块影消失，患儿临床症状与体征消失。 3、CT表现：肠套叠呈靶环状肿块或呈“同心圆征”，并可以显示由内向外分为密度高低相间的五层结构（三层肠壁、肠系膜、肠内容物）。 4、MRI表现：与表现相近似。 四、肠套叠 3、诊断与鉴别诊断： 肠套叠的影像表现具有特征性。空气灌肠作为复位和治疗的方法已普遍应用。本病需要与急性坏死性肠炎、蛔虫性肠梗阻、细菌性痢疾等鉴别。 五、肝母细胞瘤 1、临床与病理： (1)、肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发