血液系内分泌系病例分析 卢汉波课件.pptVIP

血液系内分泌系病例分析 湘雅二医院血液内科 卢 汉 波 缺铁性贫血 缺铁贫血是由于摄入不足或丢失过多，导致体内贮存铁明显缺少，血红蛋白和红细胞不同程度减低引起的小细胞低色素性贫血。 缺铁性贫血 病例分析 病史收集要点 年轻女性 月经量多，疑有子宫肌瘤 头晕、乏力、耳鸣、气短 巩膜无黄染，血压正常 实验室特征 血象 血红蛋白低 MCV68f1 WBC及Pt计数正常 血清铁↓，血清铁蛋白↓，总铁结合力↑ 诊断缺铁贫血实验室指标 Hb↓（正常120g-160g/L） MCV ↓（80-90f1） MCHC 320-360g/L 诊断 缺铁贫血 病因 病史体检询问技巧 实验室 小细胞低色素贫血 血清铁低 总铁结合力↑ 贮存铁降低：血清铁蛋白低 鉴别诊断 小细胞低色素性贫血=缺铁贫血？ 血红蛋白生成三要素 原叶啉+铁→血红素 血红素+珠蛋白→Hb 鉴别诊断 珠蛋白生成障碍 如海洋性贫血 家庭史 靶形红细胞 血清铁降低 储存铁不低 铁粒幼细胞性贫血 铁利用障碍 贮存铁↑ 骨髓铁粒幼细胞↑ 环形铁粒幼细胞 慢性病性贫血 肿瘤或慢性感染疾病 贮存铁增多 治 疗 病因 补充铁剂 忌茶 Vitc 肠外铁应用 贫血纠正后继续补充贮存铁 原则上不输血 再生障碍贫血 全血细胞减少 骨髓细胞少 临床表现 贫血出血感染 病历分析 病史要求 年轻男性 发病时间短 贫血症状头昏乏力 出血症状 瘀斑、紫癜、牙龈自发出血 感染症状 发热、咳嗽 体查要点： 贫血貌 巩膜无黄染 浅表淋巴结不大，肝脾不大 皮肤瘀斑紫癜 肝脾不大 实验室特点 血象 全血细胞少，淋巴比例增高，MCV正常，网织红低（正常0.5%-1.5%） 骨髓未作，骨髓增生低下，红系粒系巨核均少。 诊 断 全血细胞少，网织红细胞低 贫血出血感染症状 骨髓象 鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿 可全血细胞少 不同点：黄疸可有脾大 酱油样尿 骨髓增生活跃，红系增高 酸溶血试验(Ham)阳性 鉴别诊断 骨髓增生异常综合征 可全血细胞少 不同点：大红细胞贫血 骨髓增生活跃 巨幼变或其他造血异常 鉴别诊断 急性白血病 全血细胞少贫血出血感染症状 骨关节痛 淋巴结和/或肝脾大 骨髓原始幼稚细胞增多 治 疗 对症 预防感染 成分输血 细胞因子 刺激造血 雄激素 免疫抑制剂 抗淋巴细胞球蛋白 抗胸腺球蛋白 异基因骨髓移植 溶血性贫血 红细胞破坏过多超过骨髓造血代偿能力 血管内溶血 红细胞破坏直接发生血循环中 血管外溶血 红细胞破坏发生于脾脏单核巨噬细胞内 病例分析 临床及实验室特征 病史询问技巧 头昏、乏力、发热 关节不痛 家族史 体查 巩膜黄染、贫血、脾大、淋巴结不大 实验室 中度贫血、白细胞血小板正常，网织红增高 诊 断 步 骤 溶血证据 血常规网织红增高 肝功能 总胆红素增高以间接胆红素增高为主 结合球蛋白降低，骨髓红系增高 何种溶血 尿隐血镜检，尿含铁血黄等试验 Ham试验（酸溶血试验） Coomb试验（抗人球蛋白试验） 血红蛋白电泳 治 疗 原 则 病因：治疗原发病 皮质激素（温抗体型） 切脾 免疫抑制剂 对症 白血病 恶性血液病 造血干细胞分化成熟障碍 白血病细胞大量增生 浸润造血受抑 白血病分类 慢性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 急性白血病 急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 病例分析 病史询问技巧 1. 发病期短 2. 贫血出血症状 体征及实验室特点 体征： 贫血貌皮肤瘀斑 淋巴结肿大 肝脾大 胸骨压痛 实验室：Hb45g/L WBC高 未成熟细胞增多 诊断与鉴别 根据 ● 起病急肝脾淋巴结肿大 ● 白细胞增高未成熟细胞61%，贫血 血小板少 诊断急性白血病？ 确诊需作骨髓穿刺 鉴 别 诊 断 再生障碍性