血液学概述-2010-11-11课件.pptVIP

二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药 等）工业用化学物品：苯 b．物理因素：X线、放射性核素 c．生物因素：病毒性肝炎 （二）发病机制：尚无较全面的阐明，可能的机制形象地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。 ? 药 物 毒 物 病 毒 电 离 干细胞损伤或功能缺陷 自体免疫异常 造血微环境炎性浸润 造 血 衰 竭 T淋巴细胞 细胞因子 免疫抗体 或免疫复 合物 微环境缺陷 T细胞 增殖分 化抑制 * * 血液系统疾病概述 2010年11月11日 正常造血 造血干细胞 造血祖细胞 原始细胞 成熟细胞 正常造血示意图 造血干细胞  造血祖细胞   原红细胞 原单细胞 原粒细胞 原淋巴细胞 原巨核细胞    红细胞 单核细胞 粒细胞 淋巴细胞 血小板  如何看血常规报告单 WBC 白细胞人工分类 RBC HGB 网织红细胞 Hct MCV MCH MVHC PLT 急性白血病FAB分型 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性混合性（杂合性）白血病（MAL、AHL） ALL的FAB分型 L1型：原始和幼稚淋巴细胞，以小淋巴细胞为主。 L2型：原始和幼稚淋巴细胞，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主。 L3型：原始和幼稚淋巴细胞，细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状 2001年WHO的新分类 WHO的AML分类 WHO的AML分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 WHO的ALL分类 临床表现一 1.起病急骤 约66％的病人在一个月内起病，发展快。 2.贫血 是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。 3.发热 以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。 4.出血 在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。 临床表现二 异常幼稚白细胞浸润症状 ①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。 ②淋巴结肿大，发病率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。 ③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，骨质疏松、溶骨性破坏，病理性骨折。 ④神经系统表现：约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。 ⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。 治疗 防治感染 保护性隔离；感染原因；抗生素的使用 纠正贫血 控制出血 血小板悬液输注指征 高尿酸肾病的防治 水化、碱化、加