硬皮病肾危象临床课件.ppt

硬皮病肾危象 SRC的临床表现 急骤进展的重度高血压 头痛、视力下降、急性左心衰 ARF 少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型 微血管性溶血性贫血 患者血浆肾素水平升高 SRC的病理表现 类似恶性高血压的主要病理表现：血管内皮损伤、小动脉受累和肾小球缺血 SCR受累主要位于小叶间动脉： 增生性小动脉内膜炎、内膜水肿 粘蛋白变性乃至纤维素样坏死 内皮下基质糖蛋白增多，平滑肌细胞增生 SCR的病理改变 小叶间动脉内膜可有纤维素沉积、内膜重度增生伴有胶原纤维呈同心圆状沉积，呈现典型的葱皮样表现。 肾脏弓形动脉及以上的大血管常无明显病变。 PSS的肾脏病理改变 SRC的肾脏病理表现 10％ 肾脏病理异常 80％ MesPGN FGS SCR的肾小球病理表现 入球小动脉壁和血管极处的肾小球毛细血管袢的纤维素样坏死 局灶性系膜细胞增生，偶有新月体形成。 肾小球基底膜缺血性皱缩和肾小囊壁增厚 SCR肾小管间质表现 肾间质出血、灶状炎症细胞浸润和纤维化、小管萎缩 可有ATN表现 SRC的发病率 10％(1068例PSS随诊16年，108例发生SRC) frequency of dcSSc 12.4 % and lcSSc 1.6 %, and an overall rate of 5.4% in all SSc cases.? (Royal Free Rheumatology Database 1990-2000) SRC 我国少见 SRC预后 20年随诊，无肾脏损害表现者，死亡率10％；有肾损害者死亡率60％ 应用ACEI以前，SRC的一年存活率22％，五年存活率18％；应用ACEI之后，SCR的一年存活率76％，五年存活率65％ SRC的治疗 ACEI CCB 激素 免疫抑制剂 透析和移植 SRC的ACEI治疗 早期积极使用ACEI可以使部分病人避免透析治疗 即使病人肌酐进一步升高也要使用 50％的已透析SRC病人最终可以脱离透析 SCR脱离透析的病人的预后同未发生SCR的dcSSC病人一样好。 SCR患者的透析治疗 牢记脱离透析的可能性，不过度透析 血管通路的问题 Dicussion Corticosteroid-induced scleroderma renal crisis The use of high dose corticosteroids in patients with early diffuse scleroderma should be strongly discouraged, and intensive monitoring for SRC is recommended if low dose corticosteroids are required. Dicussion Scleroderma renal crisis is a well-recognized complication of systemic sclerosis (SSc) usually occurring early in the course of the disease in patients with diffuse skin involvement.?