河南省186例儿童血友病门诊患者临床治疗和现状分析.docVIP

河南省186例儿童血友病门诊患者临床治疗和现状分析 　　[摘要] 目的 通过对河南省红十字血液中心门诊部就诊的186例儿童血友病患者的临床治疗情况和现状分析，为进一步加强儿童血友病综合防治工作提供临床依据。 方法 回顾分析河南省红十字血液门诊部2012年7月～2013年12月186例儿童血友病患者的门诊治疗病历资料。 结果 一般情况：186例儿童血友病患者来自河南省18个市、地区，年龄5.5～18岁，平均12.6岁，其中城镇儿童患者24例（12.9%），农村儿童患者162例（87.1%）。均为男性，血友病A患者162例，血友病B患者19例，血友病C患者5例。血友病甲患者首次出血年龄（1.2±2.1）岁，初次确诊年龄（3.2±1.3）岁。临床情况：（1）农村血友病儿童患者所占比例较高，因为经济，交通等问题普遍存在治疗不及时，治疗量不足的情况。（2）儿童患者以关节出血居多，其次为肌肉出血、黏膜、皮下出血；血尿、消化道出血、脑出血情况较少见。（3）关节、肌肉出血后，运动能力明显受障，致残率高。（4）治疗及时疗效较好。 结论 血友病儿童患者一旦出现症状就要及时治疗，越早治疗，治疗效果越好。本研究建议采取家庭医院结合治疗的办法。 　　[关键词] 儿童血友病；门诊治疗；现状分析 　　[中图分类号] R725.5 [文献标识码] B [文章编号] 2095-0616（2014）18-209-04 　　血友病是由于先天性凝血因子缺乏或功能缺陷致血浆凝血活酶生成障碍而引起的一组遗传性出血性疾病[1]。河南省红十字血液中心门诊部依托便捷，安全的血液资源，自1990年开始收治血友病患者，根据患者病情为患者输注冰浆，冷沉淀及凝血因子等，至今登记在册血友病患者412例，其中儿童患者350例，占84.2%。本文选取2012年7月～2013年12月在我门诊部登记在册的186例5～18岁儿童血友病患者进行总结，分析，旨在了解目前河南省儿童血友病患者的一般情况及治疗 　　效果，为进一步开展血友病综合防治工作提供科学依据。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 　　选取河南省红十字血液中心门诊部2012年7月～2013年12月在我门诊部登记在册的5～18岁儿童血友病患者186例，均为男性。患者诊断标准参照《血友病诊断和疗效标准》。其中血友病A（hemophilia A）是凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病[2]，临床上以患者FⅧ含量分为轻中重三型：轻型FⅧ：C（%）6～25，中型FⅧ：C（%）2～5，重型FⅧ：C（%）0～1[3]。血友病B（hemophilia B）遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ，亦成为因子Ⅸ缺乏症[4]。血友病C（hemophilia C）缺乏因子XI，即因子XI缺乏症，较为罕见。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传[5]。本文186例儿童患者血友病甲162例（87.1%），血友病乙19例（10.2%），血友病丙5例（2.7%），年龄5.5～18岁，平均12.6岁。患者来自河南省18个市、地区，其中城镇儿童患者24例（12.9%），农村儿童患者162例（87.1%）。每位患者建立就诊病历档案，每次就诊均详细记录主诉，生命体征及治疗情况。 　　1.2 方法 　　根据就诊血友病儿童患者门诊病历资料进行回顾性分析，并对患者及家属进行询问、统计并制表。第一部分为患者一般情况：包括患者疾病分类情况和年龄构成情况；第二部分根据患者的临床特征和治疗情况自行设计统计表和调查表，从患者的出血程度、用血情况等方面进行归纳总结；第三部分为患者家族史情况及生活学习情况。采用问询和填写调查表的方式对患儿的生活学习情况进行统计。 　　1.3 统计学方法 　　根据EPIDATA3.0软件将调查数据进行分析，采用SPSS10.0统计软件进行统计学处理。 　　2 结果 　　2.1 血友病儿童门诊患者疾病分类和年龄构成情况 　　186例儿童患者血友病甲162例（87.1%），血友病乙19例（10.2%），血友病丙5例（2.7%），年龄5.5～18岁，平均龄12.6岁。具体见表1。 　　2.2 疾病程度和临床特征 　　血友病是伴随终身的出血性疾病，身体各个部位都有可能出血，以关节出血最常见，肌肉出血次之，内脏出血少见。重型血友病儿童多见于2岁左右发生关节出血。根据出血轻重与血浆中凝血因 　　子活性的水平统计，本研究186例儿童患者中重型患者39例（血浆中FⅧ/FIX活性1%）；中型患者84例（FⅧ/FIX活性为2%～5%）；轻型患者60例（FⅧ活性为6%～25%）；亚临床型患者3例（FⅧ活性为26%～45%）。具体临床特征见表2。 　　2.3 儿童患者门诊就医情况 　　患者因