儿童IgA肾病与过敏性紫癜性肾炎的临床和病理的对比研究-儿科学专业论文.docxVIP

中英文缩略词对照表 英文缩写 英文全名 中文译名 IgAN Immunoglobulin A Nephropathy  IgA肾病 HSP Henoch -Schonlein Purpura 过敏性紫癜 HSPN Henoch- Schonlein Purpura Nephritis  过敏性紫癜性肾炎 ESRD End Stage Renal Disease  终末期肾脏病 学位论文独创性说明 本人所呈交的学位论文是在我导师的指导下进行的研究工作及取得的成果。据 我所知，除文中已经注明引用的内容外，本论文不包含其他个人已经发表或撰写过 的研究成果。对本文的研究作出重要贡献的个人和集体，均已在文中作了明确的说 明并表示谢意。 研究生签名： 时间：2009 年 月 日 学位论文版权授权书 本人完全了解新疆医科大学有关保留、使用学位论文的规定，学校有权保留学 位论文并向国家主管部门或指定机构送交论文的电子版和纸质版。有权将学位论文 用于赢利目的的少量复制并允许论文进入学校图书馆被查询。有权将学位论文的内 容编入有关数据进行检索，有权将学位论文的标题和摘要汇编出版。保密的学位论 文在解密后使用本规定。 研究生签名： 时间：2009 年 月 日 导师签名： 时间：2009 年 月 日 前 言 IgA 肾病( Immunoglobulin A nephropathy, IgAN )为一免疫病理诊断,指 IgA 或以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区以及毛细血管袢呈弥漫颗粒状或团块状沉积 所引起的一系列临床及病理变化[1]。本病是在免疫荧光技术应用于肾活检后于 1968 年最先由 Berger 所描述,故也曾称之为 Berger 病。该病以中青年受累为主,发病高峰 年龄在二十到四十岁之间[2]。,男性较女性多见,不同的地区发病率差异较大,临床表现 不同,预后亦不相同[3]。15 岁以下儿童 IgAN 的发病率约为每年 4.5/10 万儿童人口[4]。 以往认为儿童期发病者预后较好，但近年的研究显示，随访 20 年后儿童起病的患儿 约 30%进入终末期肾脏病（ESRD）[5].，仅 5%~10%的患者完全缓解[6]。除 IgAN 外, 一些全身性疾病也可以合并 IgA 在肾小球系膜区的沉积及相应的临床症状,如过敏性 紫癜、肝硬化、系统性红斑狼疮等。前者通常称为原发性 IgAN，即通常简称之为 IgAN。 后者则称之为继发性 IgAN。 过敏性紫癜(henoch schonlein purpura,HSP) 是儿童常见的过敏性血管炎，其病理 基础是小血管炎,按 Chapel Hill 和最新儿科血管炎分类属细小动静脉和毛细血管炎症 [7].主要临床表现有肤紫癜、关节肿痛、腹痛和肾脏损害（即过敏性紫癜性肾炎 henoch- schonlein purpura nephritis, HSPN）,其预后与肾脏损害程度有关[8]。Rigante 等[9]认 为,皮疹持续时间与肾脏受累及疾病的复发有密切相关。HSP 每年发生率约为 10/100 000,且呈逐年升高趋势[10]，且 20%-60%的 HSP 患儿发生肾脏损伤[11]。HSPN 是儿童 常见的继发性肾小球肾炎,大多预后良好, 但约 15%的患儿会有持续性肾损害,约 8% 的患儿发展到肾衰竭[12]，国外报道有 15% ~20%的患儿发展为慢性肾衰竭[13]。 免疫球蛋白 A (IgA)肾病与过敏性紫癜性肾炎的共同特征是肾小球系膜增生和系 膜区显著的 IgA 沉积, 临床突出表现为血尿或伴有不同程度的蛋白尿。遗传学研究显 示两种疾病可以发生在同一家族的不同成员之间,甚至是同卵双生兄弟之间[14],提示 两者可能具有共同的基因背景[15]。因二者有惊人的一致性,其内在关系倍受关注[16,17]。 有学者认为 IgAN 是 HSPN 局限于肾脏的表现形式[18]，Meadow 等[19]更是提出 IgA 肾病实质上就是没有皮疹的 HSPN。而国内周建华[20]、张启东等学者认为它们是 两个不同的疾病实体。对于其为一种疾病的两种亚型或两种不同的疾病,目前在临床 上存在争议[21]。 为此对 2005 年 1 月至 2008 年 11 月间我科收治的 IgA 肾病与 HPSN 患儿进行了 临床、病理等多方面的对比研究,旨在进一步了解二者间的关系。 1. 临床资料 1.1 研究对象 临床资料及方法 选择 2005 年 1 月至 2008 年