肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断课件.ppt

影像表现 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％(24／31)，多发病例占22．6％(7／31) 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度 肿块体积与占位效应不成比例 CT表现 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强化 MRI表现 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化 非闭合性环行强化(open—ring sign）(77%)，口朝向皮质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常面对白质。 NEUROLOGY,2007 A previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis. 21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion. 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室 也有闭合性增强 Multiple Sclerosis – Dawson’s Fingers Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗死病灶，一般高于肿瘤 T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流 MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到 小静脉，肿瘤样波谱，胼胝体累及 提示TDLs影像征象 相对特异性的征象 肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化 病灶中心扩张小静脉 激素治疗有效 非特异性征象 胼胝体侵犯 弥散增强 类肿瘤样MRS 激素治疗后好转 50-year-old man presenting with slurred speech and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion 2 months after corticosteroid therapy 鉴别诊断 单发多见，往往 80％以上误诊为胶质瘤而行手术 胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 多发性肿瘤样脱髓鞘病 多发性硬化、 急性播散性脑脊髓炎 Balo病同心圆硬化 转移瘤 淋巴瘤鉴别 与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤 临床表现比肿瘤明显 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密度，淋巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以排除TDLs， TDLs非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一；非脱鞘病(炎症、肿瘤等)只有7%出现非闭合性环形增强 TDLs水肿程度及占位效应相对较轻 Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma: Added Value of Unenhanced CT Compared with Conventional Contrast-enhanced MR Imaging Radiology 2009,251（2）：467-484 TDLs MR imaging and CT findings in 30-year-old woman with TDL. A, Axial T2-weighted and, B, con- trast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round mass with complete rim enhancement and perilesion