蛋白尿的诊治进展 ppt课件资料讲解.ppt

膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型，电镜 电镜下膜增生性肾小球肾炎Ⅱ型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样 常见引起蛋白尿的疾病 遗传性肾病 遗传性肾炎(即Alport综合征，AS) 是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。基因突变的发生率约为1/10000~1/5000。 尿蛋白量小 遗传性肾炎（Alports综合征），显微 这是一种名为Alports综合征的遗传性肾炎。病人通常表现为神经性耳聋及眼病。因为中性脂肪和粘多糖堆积，肾小管细胞呈泡沫样。肾小球表现为不规则增厚，基底膜分离 慢性肾衰病人它表现为皮质纤维化、肾小球硬化、慢性炎症细胞弥散性浸润、动脉壁增厚；肾小管常常扩张并充满粉红色的管型，呈“甲状腺”化的表现。 可在动脉周围、肾小球和间质看到无定形的粉红色物质沉积。刚果红染色表明粉红色物质是淀粉样物质。淀粉样物质沉积增大了肾脏的体积，降低了肾脏的功能（淀粉样变） 肾小球节段袢坏死及小细胞性新月体 节段硬化 狼疮性肾炎，内皮细胞增生，白金耳现象，毛细血管内血栓 Ⅲ型LN Ⅴ型LN Ⅳ型LN 基底膜 系膜基质 系膜细胞 上皮细胞 足突 内皮细胞 常见引起蛋白尿的疾病 肾小管疾病： 1.急性肾小管坏死 2.多系统衰竭中的急性肾损伤 3.肌红蛋白和血红蛋白引起的急性肾损伤 4.造影剂肾病 5.间质性肾炎 6.马兜铃肾病 常见引起蛋白尿的疾病 继发性肾脏疾病： 1.系统性疾病的肾脏损害，如糖尿病肾病、肾淀粉样变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎； 2.感染性疾病相关的肾脏损害，如乙型肝炎相关性肾病、感染相关性急性间质性肾炎等。 膜性肾小球肾炎，显微，jones银染 肾小球的银染突出了呈黑色的蛋白基底膜。可见膜性肾小球肾炎时黑色的基底膜物质突出于毛细血管袢周围，呈特征性的“火焰”状。 膜性肾小球肾炎，显微 这是光镜下膜性肾小球肾炎的表现。毛细血管袢明显增厚。但细胞病不增多。膜性肾小球肾炎是成人肾病综合征最常见的原因。有些膜性肾小球肾炎和慢性感染（如乙型肝炎）、肿瘤或SLE有关。但多数病例是特发性的。 长期患糖尿病的病人结节性肾小球硬化的PAS染色。 右下的小动脉管壁显著增厚。这是于糖尿病肾病的玻璃样小动脉硬化的典型表现。 糖尿病性结节性肾小球硬化（kimmelstiel-wilson病）。在肾小球毛细血管袢有呈结节样的粉红色玻璃样物质。这是系膜间质显著增加的结果。系膜间质增加是蛋白非酶糖化造成的。 蛋白尿的诊治进展 正常肾小球，显微，PAS染色 这是正常肾小球，用PAS染色以突出基底膜。肾小球血管袢薄而清晰。 正常肾小球，显微这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正常。健康状态良好。 蛋白尿的分类 选择性蛋白尿，非选择性蛋白尿 确定的方法是测量IgG与转铁蛋白： IgG/转铁蛋白＜0.1称为选择性蛋白尿 ＞0.2称为非选择性蛋白尿 前者见于微小病变和糖尿病性肾病早期，后者见于其他肾脏疾病 蛋白尿的分类 根据蛋白尿的形成机制： 选择性蛋白尿 ①肾小球性蛋白尿 非选择性蛋白尿 ②肾小管性蛋白尿 一般蛋白量＜2g/d ③溢出性蛋白尿 如多发性骨髓瘤的轻链尿，横纹肌溶解的肌红蛋白尿，血管内溶血的血红蛋白尿等 蛋白尿的分类 ④组织性蛋白尿 为肾组织破坏及分泌所产生的蛋白尿 一般蛋白量＜0.5g/d，很少＞1g/d. 如：肾盂肾炎、尿路肿瘤等。 蛋白尿的临床意义 1、发现肾脏病的主要线索 2、评估肾脏病的重要依据 3、观察肾脏病疗效的重要指标 蛋白尿的检验 正常健康人尿蛋白排泄总量30—130mg/d，上限为150—200mg，白蛋白上限30mg/d。 肾脏原因尿蛋白增加的两个重要机制： ①肾小球滤过屏障破坏 ②肾小管上皮细胞损伤 尿蛋白的检验 尿蛋白的定性检查 ①试纸法 一般反映白蛋白 10~20mg/d ②磺基水杨酸法 磺胺药、造影剂、青霉素可致假阳性 50mg/d ③加热醋酸法 50~100mg/d 由于影响尿蛋白定量的因素很多，如尿量多少、活动量等，尿蛋白阳性