朗格汉斯细胞组织细胞增生症培训课件.pptVIP

影像学检查：T1WI增强 病例分享1 * 病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 病例分享1 * 题目 subject 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH） * 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。 1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症（LCH）。 小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）概述 * 病因与发病机制 LCH的病因与发病机制目前尚不明确。 1893年报道第一例LCH患儿以来，关于其究竟是免疫系统调节失调导致的反应性增生还是肿瘤性疾病的争论已经持续百年余。 1973年Nezelof首次通过电镜发现LCH患者病变组织存在特异的Birbeck颗粒，推测该类细胞可能源于朗格汉斯细胞（LCs）。 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了本症是LCs异常增生的结果。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH） * LCH的主要临床表现 ①皮 肤 ——皮疹常为就诊的首发症状。皮肤病变常