常见的糖原的合成与分解(终极版).pptVIP

糖原的合成与分解 贡献人：龙康 201650589 广西医科大学 目录 CONTENT PART ONE PART TWO PART THREE PART FOUR PART FIVE PART SIX 糖原概述 糖原合成 糖原分解 糖原合成与分解的总结 糖原积累症 习题及病例 PART ONE 1.糖原概述 1.糖 原 (glycogen)是以葡萄糖为基本单位聚合而成的多糖（葡萄糖的多聚体） 。 1.1糖原的定义 2.动物体内糖的储存形式之一 3.机体能迅速动用的能量储备。 1.2糖原结构特点 非还原端 还原端 形 状：树枝状 分子量：100～1000万 还原端：一个 非还原端：多个 直链——α-1,4-糖苷键 分支——α-1,6-糖苷键 （约10个葡萄糖单元处形成分枝）分支增加，溶解度增加。 注意：每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 1.3糖原储存器官 肝糖原 肌糖原 贮 量 90-100g 200-500g ≤5% 1-2% 合成原料 单糖/非糖物质 葡萄糖 分解产物 葡萄糖 乳 酸 功 能 维持血糖浓度 满足剧烈运动时 的相对恒定 肌肉对能量的需要 消 耗 餐后12-18h 剧烈运动后 肝糖原与肌糖原比较 PAR TWO 2.糖原合成 部位： 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 定义： 由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成(glycogenesis)。 单糖: 葡萄糖(主要)、果糖、半乳糖等 2.1糖原合成概括 2.2糖原合成过程 （一）葡萄糖活化为尿苷二磷酸葡萄糖 1.葡萄糖磷酸化生成葡糖-6-磷酸 葡萄糖 葡糖-6-磷酸 Mg2+ 2.葡糖-6-磷酸转变成葡萄糖-1-磷酸 此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。 3.葡糖-1-磷酸转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 （二）尿苷二磷酸葡萄糖连接形成直链和支链 4.UDPG中的葡萄糖连接到糖原引物上 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 4.α-1,4-糖苷键式结合 5.分支酶催化糖原不断形成新分支链 (branching enzyme) 分支酶 α-1,6-糖苷键 消耗能量 需要引物 非还原端 糖基供体： UDPG 葡萄糖 分支酶 糖原合酶 焦磷酸化酶 （合成起始） （尿苷二磷酸葡萄糖） （尿苷三磷酸） 糖原合成图: 糖原合成的特点： 1.需糖原引物：原有的细胞内的较小糖原分子 4. 耗能：UDPG----葡萄糖供体（消耗2个高能磷酸键） （每增加一个葡萄糖单位，消耗1ATP，1UTP） 2.调节酶——糖原合成酶：催化-1，4-糖苷键（直链）合成（胰岛素激活） 3.分支作用——糖原分支酶 ：催化-1，6-糖苷键（分支）合成 PART THREE 3.糖原分解 2.部位：肝脏 3.产物：葡萄糖 1.糖原分解：指糖原分解为葡萄糖的过程。 3.1糖原概述 亚细胞定位：胞 浆 3.2糖原分解过程 1.糖原磷酸化酶分解α-1,4-糖苷键 1. 糖原的磷酸解 糖原n+1 糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 糖原n +葡糖-1-磷酸 （反应不可逆） 糖原磷酸化酶：催化α-1,4-糖苷键断裂，只作用与α-1,4-糖苷键，因此只能分解糖原的直链 2. 葡糖-1-磷酸转变成葡糖-6-磷酸 3. 葡糖-6-磷酸水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 肌糖原的分解 肌糖原分解的前两步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成葡糖-6-磷酸之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的葡糖-6-磷酸不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。 糖原分解