儿童和少年期抽动症-浙江大学.PDF

儿童和少年期抽动症 浙江大学医学院附属儿童医院 王继跃 Tic Disorders  A tic is a sudden, rapid, recurrent, nonrhythmic motor movement or vocalizationDSM-5  Provisional Tic Disorder  Persistent (Chronic) Motor or Vocal Tic Disorder  Tourette’s Disorder 特征  抽动症是一组主要发病于儿童期的综合征，原 因不明。  特征性的表现是某种形式的抽动。  抽动的特征是某些肌群不随意、快速、反复的 非节律性运动，突然发生，无明显目的。  抽动常常不能克制，但也能忍一段时间。  表现轻重跨度很大，从单纯的眨眼撅嘴到全身 的模仿性动作或语言。  常伴有注意力不集中、多动、学习困难、强迫 性动作、社交退缩或其他精神行为障碍。 发病率  35项研究报道了1985-2011年的数据。  13项儿童荟萃分析：抽动秽语综合征的患病率为 0.77%，男孩比女孩患病率高。  成人抽动秽语综合征的患病率为0.05%。  短暂性抽动障碍影响了2.99%的儿童。  抽动障碍的患病率在所有特殊教育人群中都更高。  抽动障碍在儿童比成人中常见，男孩比女孩常见。 Knight T, Steeves T, Day L, Lowerison M, Jette N, Pringsheim T. Prevalence of tic disorders:a systematic review and meta-analysis. Pediatr Neurol. 2012 Aug;47(2):77-90. 危害  始于儿童期TS对儿童身心健康有负面影 响。未及时干预，可对社会适应、学业 成功、自我形象和自尊长期影响。  抽动在学校比在家轻，因趋向于在公众 场合抑制抽动，但以减少专注和增加激 惹性为代价。 Sandor P, Carroll A. Canadian guidelines for the evidence-based treatment of tic disorders. Can J Psychiatry. 2012 ;57(3):131-2. 病因  遗传因素  神经生物学改变  基底神经节结构和功能异常  心理因素 遗传因素  家族聚集性发病常见，患儿家庭成员中同患 抽动障碍者很多，至少有30%~50%的病例有 家族史。  TS双卵双生子的同病率约为8%，同卵双生子 的同病率为53%。  1996有报告TS是多基因遗传病，发现在遗传 家系病人中有3种多巴胺能系的基因：多巴胺 D2 受体、多巴胺羟化酶和多巴胺转运蛋白I （DATI）基因。 神经生物学改变  选择性阻滞中枢多巴胺D2受体药 （氟 哌啶醇、泰必利）使多数病例症状减轻， 多巴胺受体激动剂使症状加重  TS 患儿脑脊液中多巴胺代谢产物减少， 其降低程度与症状严重程度有关 （由于 多巴胺受体超敏反馈抑制了突角前多巴 胺的释放） 提示：TS大脑（纹状体内)多巴胺 活动过度或突触后多巴胺受体超敏。 神经生物学改变  应激使症状加重  α2 肾上腺能受体阻滞剂 （盐酸可乐定） 使症状减轻或缓解  小剂量盐酸可乐定具刺激突触前α2受体 作用，反馈抑制中枢蓝斑区去甲肾上腺 素的合成释放 提示：与去甲肾上腺素能系统受累 有关 神经生物学改变  部分TS伴强迫症状的患者用氯丙咪嗪 治疗效果较好  动物实验表明该药可增加脑内5羟色胺 水平 提示：与5羟色胺代谢紊乱有关 基底神经节结构和功能异常  对TS患者尸体解剖发现，大脑半球内 部的基底神经节及其与皮质、丘脑、