课件：原发性心肌病分类.pptVIP

四、辅助检查 （一）胸部X线检查：心影正常或左室增大 （二）心电图： 1、左室高电压：常见于左胸导联 2、ST段压低、巨大T波倒置：多见于I、avL、V4-6 3、病理性Q波：见于I、avL或II、III、avF和某些胸导联 4、心律失常：可出现传导阻滞及各类心律失常。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * （三）超声心动图诊断标准： 1、非对称性室间隔肥厚，舒张期厚度≥ 15mm，或室间隔与左室后壁厚度之比≥ 1.3； 2、SAM现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。（静息或运动负荷超声左室流出道压力阶差≥30mmHg为梗阻性，约占70%） 3、左室流出道变窄 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * （四）心导管检查和冠状动脉造影: 1、左室舒张末期压力增高； 2、梗阻性患者心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状（心尖部肥厚时） 3、冠状动脉造影多正常 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 五、诊断 临床或心电图类似冠心病 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 有阳性家族史者 超声心动图 心导管检查 诊断HCM 结合 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 六、治疗 （一）药物治疗：禁用硝酸脂类和洋地黄类药物 1、减轻左室流出道梗阻 β阻滞剂：一线药物，机制为：消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用；改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血；治疗心律失常，心率50～60次为宜。代表药：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。 钙拮抗剂：作为不能耐受β受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗。代表药：维拉帕米，地尔硫卓。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 2、针对心力衰竭的治疗 晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心衰相同，包括ACEI、ARB、β阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。 3、针对房颤的治疗 胺碘酮可减少发作，β阻滞剂控制心室率、 华法林抗凝 （二）非药物治疗 1、手术治疗：静息或运动时左室流出道 压力阶差＞50mmHg，需要考虑室间隔 部分切除术。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 2、酒精室间隔消融术：于冠状动脉间隔支注入无水酒精造成间隔心肌缺血坏死，术后间隔心肌坏死变薄而减少流出道梗阻。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 3、起搏治疗：不适合上述手术者，可植入双腔起搏器。 通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。 适应证： ①经药物治疗症状仍持续存在 ②左室流出道压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣 反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） * 第二节、肥厚型心肌病（HCM） （三）猝死的风险评估和ICD预防 高危因素包括： 曾经发生过心跳骤停； 持续性室速，或反复发作的非持续性室速； 一级亲属中有HCM猝死家族史； 左室严重肥厚≧30mm； 运动时出现低血压； 不明原因的晕厥。 * 第二节、肥厚型心肌病（HCM） 肥厚型心肌病处理流程 * 第三节、限制型心肌病（RCM） 概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的一类心肌病。预后不良，5年生存期约30%。该病发病率低，一半为特发性，一半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。 病理改变： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。 * 临床表现： 酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。 辅助检查： 1、心电图：窦速、低电压、QRS波 异常和ST-T改变、心房（室）扩大、 各种心律失常。 2、超声心动图：双房扩大、心室肥厚， 心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。 第三节、限制型心肌病（RCM） 心内膜增厚、心腔狭小 * 第三节、限制型心肌病（RCM） 3、实验室检查：心肌淀粉样变患者可能有尿本周蛋白。 4、心内膜心肌活检：心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价值。 5、心导管检查：收缩期肺动脉压明显增高，常大于50mmHg；舒张压变化较大；右心室舒张压相对较低。 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 * 第三节、限制型心肌病（RCM） 诊断：有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化，应考虑该病。 鉴别诊断：与缩窄性心包炎鉴别。 治疗：无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗凝药。手术剥离增厚的心内膜。 * 指标 限制型心肌病 缩窄性心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音 心包叩击音（40%） X线胸片 偶见心内膜钙化 心包