课件：先天性心脏病.ppt

PDA病理生理 左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; PDA血液循环途径 PDA分流 右心室 肺动脉充血 肺循环充血 肺动脉高压 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉 体循环缺血 脉压差增宽 上下腔静脉 右心房 PDA临床表现 临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 股动脉枪击音 PDA心电图 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 PDA X线检查 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 PDA超声心动图 二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流 PDA治疗 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗 介入治疗前后血管造影对比 返回 1、先天性心脏病可仅出现下半身紫绀时首先考虑是： A．X线隔缺损 B．室间隔缺损 C．动脉导管未闭 D．大血管错位 E．肺动脉瓣狭窄 2、动脉导管未闭血流动力学的改变首先引起： A.左心室增大 B．左心房增大 C．肺动脉扩张 D．右心室增大 E．右心房增大 3、动脉导管未闭血液流量的大小，取决于： A.年龄大小 B．导管的类型 C．导管的粗细和主脉动脉压力差 D．左心室负荷的大小 E．右心室负荷的大小 4、可能出现水冲脉及股动脉枪击音的先心病是： A.房间隔缺损 B．室间隔缺损 C．动脉导管未闭 D法洛四联症 E．肺动脉狭窄 5、患儿7个月早产，生后2天因吸入性肺炎住儿科，查胸骨左缘第2肋间有较响亮的心脏杂音，心彩超示有动脉导管未闭和左向右分流，应考虑如何治疗？ A.立即手术根治 B．先治疗肺炎，待4~岁后手术治疗 C．观察到3个月后如不闭合可手术 D．治疗肺炎并口服消炎痛治疗动脉导管未必 E．监测肺动脉压力以决定手术时机 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形 TOF的四种畸形 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变 TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 青紫型TOF病理生理 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 TOF临床表现 症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤 狭窄严重时杂音反而不明显 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血