课件：子宫畸形.pptx

子宫畸形Uterine Malformations概述子宫畸形（uterine malformation），又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。生殖器的胚胎发育胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 ——发育成男性内生殖器 副中肾管——发育成女性内生殖器这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。女性生殖器的发育胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合形成宫体、宫颈。胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）病因在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。 子宫畸形分类分类：子宫未发育1.先天性无子宫子宫发育不全2.始基子宫；3.幼稚子宫；子宫发育异常（副中肾管融合失败或中隔吸收失败）4.双子宫（双阴道或单阴道）5.双角子宫、鞍状子宫、弓状子宫6.纵隔子宫（完全性和部分性）7.一侧单角子宫8.残角子宫临床症状1、月经异常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。分型（一）子宫未发育或发育不良先天性无子宫（congenital absence of uterus）：因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合并无阴道。始基子宫（primordial uterus）：始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫有宫腔和内膜。幼稚子宫（infantile uterus）：为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。（二）两侧副中肾管会合受阻( 最常见) 1.：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus）2.：双子宫（didelphys uterus）3.：双角子宫（bicornuate uterus）4.：纵隔子宫（seperate uterus）5.：鞍状子宫（arcuate uterus）6.：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly）单角子宫显示小于正常的、椭圆形的子宫偏向中线一侧，宫底部肌层逐渐缩小，只与一个孤立的输卵管相连。对侧有一个与其无任何交通的残角子宫伴宫腔积血影像学特点小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不伴有一个小的残角子宫子宫为香蕉形状临床特点产科合并症发生最多40%患者伴发肾畸形；经常发生在残角子宫的一侧在有宫腔的残角子宫有发生宫外孕的可能子宫内膜异位症发生率增加。双子宫示意图示完全相同的子宫角和宫颈，宫腔不通影像学表现完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之相关的阴道纵隔。两个宫腔和宫颈管互不相通每个子宫体积小于正常临床要点妊娠结局稍好于单角子宫，可能由于血供较好所致；子宫内膜异位症发生率增加，尤其是因横隔而继发单侧梗阻的病例肾畸形发生率增加双角子宫示意图显示宫底部肌层未完全融合伴有分开对称的子宫角。宫腔于尾部相通影像学表现宫底部双角畸形伴下部宫体和宫颈融合成一个，两侧宫腔相通。宫底部为分开对称的宫角两对称的宫角尾部相连，两宫腔最常见于峡部相通。完全性：分离延伸至宫颈内口 部分性：分离长度不等，延伸至宫颈内口附近25%伴有阴道纵隔可为单宫颈（双宫角单宫颈）或双宫颈（双宫角双宫颈）（A,B）冠状斜面T2WI。A宫底部双角畸形（箭头）伴尾部宫体及宫颈融合。（B）腹部断层显示宫腔相通。临床要点完全性双角子宫的自然流产及早产发生率高于部分性双角子宫肾畸形发生率增加纵隔子宫示意图：宫底部肌层完全融合，宫腔内有一个位于中线的隔延伸至宫颈内口，将宫腔完全分隔开影像表现两个相同的宫腔，子宫肌层在基