急性髓系白血病诊断治疗指导原则.pptVIP

NCCN关于急性髓系白血病诊断治疗的指导原则 为了更好地协调急性髓系白血病(AML)的诊断、治疗，提高AML疗效，NCCN(National Comprehensive Cancer Network)在一系列临床试验的基础上提出了新的AML诊断、治疗指导原则。 指导原则的主要内容包括：1．有关检查和分类2．急性早幼粒细胞白血病(APL)，诱导治疗和疗效3．AML的诱导治疗4．AML的诱导后治疗(标准剂量阿糖胞苷，SD-AraC)5．AML的诱导后治疗(大剂量阿糖胞苷，HD-AraC)6．AML的监控、检查7．AML复发8．中枢神经系统白血病(CNSL)的诊断和治疗9．支持治疗10. AML的疗效标准11. 治疗中、治疗后监测 诊断、分类1. ?2个髓系免疫表型阳性  且淋系标记?2个或  髓过氧化物酶(MPO，+) 诊断为AML  或非特异性酯酶(+)  或丁酸盐(+) 2. MPO(-)、非特异性酯酶(-)  TdT(+) 或?2个淋系免疫表型阳性 诊断为ALL  且髓系标记?2个  TdT(+) 一．急性早幼粒细胞白血病(APL) NCCN将APL这一特殊类型的治疗和其它类型区别开来。 诊断要求：形态符合M3，细胞遗传学或分子生物学证明t(15;17)的存在；同时应注意M3变异型。 1．诱导治疗  一般采用全反式维甲酸(ATRA)和蒽环类为基础的化疗。若未证明t(15;17)或相应的分子生物学改变，应停用ATRA、采用和其他AML相同的治疗。 诱导治疗4-5周复查骨髓形态、评估疗效。 2. 达完全缓解者 (1)蒽环类为基础的化疗方案巩固至少2  疗程；(2)巩固后治疗  A 证明是否取得分子水平完全缓解; B 采用ATRA?6-巯基嘌呤+甲氨喋呤维持治疗；或 C 进入其它临床试验。 3．诱导治疗不缓解者  (1) 进入临床试验或 (2) 三氧化二砷治疗或 (3) 同胞相合的BMT或 (4) 无关供者的BMT 4．第1次复发患者 (1)缓解期?1年者 可予三氧化二砷再诱导或进入 临床试验，取得二次形态学缓解后行： (A)自体BMT(PCR检测融合基因阴性患者)或 (B)异基因BMT；或 (C)临床试验。 再诱导不缓解，进入临床试验或行异基因BMT。(2)缓解期?1年者 可予三氧化二砷或蒽环类药物 +ATRA再诱导(后者不缓解可再予三氧化二砷)。 达二次缓解者或再诱导不缓解者的治疗同(1)。 2005NCCN关于AML-M3的意见 法国资料：诱导治疗单用ATRA和 ATRA+化疗(第三天开始，蒽环类药物)比较，CR率均为92%，2年复发率ATRA组为16%、ATRA+化疗组为6%。 2. 诊断时WBC10?109/L者复发危险性增加4倍。 3. ATRA+化疗诱导治疗患者的疗效判断：于治疗的第5~6周进行骨髓穿刺。此时多数患者的PML/RAR融合基因阳性。 4. ATRA+化疗诱导不缓解或复发者 采用As2O3诱导治疗。达分子生物 学缓解后行ABMT，无法行BMT 者接受4疗程的As2O3维持治疗。5. As2O3治疗两疗程仍未达分子生 物学缓解者考虑行Allo-BMT或临 床试验。6. 不要进行白细胞分离术。 2006NCCN关于APL的危险度分组 低危组：WBC10?109/L, Plt?40?109/L， DFS 97%。 中危组：WBC10?109/L, Plt40?109/L， DFS 82%。 高危组：WBC ? 10?109/L，DFS 66%。 注意： 大多数患者在诱导缓解后PML/RAR?基因转录本仍为阳性，2-3个疗程的巩固治疗后多转阴。建议定期检测融合基因表达，融合基因阴性患者转为阳性预示骨髓复发的可能，应进行治疗干预。 复发患者三氧化二砷仍有效，80%的患者可取得二次缓解。 关于APL缓解后治疗-2006 目前关于APL缓解后治疗有两个目的：(1)解决高危组患者高复发率的问题(30-35%)；(2)减少治疗计划中的急性和长期毒副作用。 在研的APL缓解后治疗方案： (1)ATRA+蒽环类(PETHEMA，三疗程巩固治 疗、每疗程用ATRA15天)； (2)两疗程标准剂量的DNR巩固治