肾上腺疾辉病的外科治疗.pptVIP

肾上腺的概述 1、胚胎学： 肾上腺的皮质（中胚层）和髓质（外胚层）有着完全不同的胚胎来源； 肾上腺皮质在胚胎的第5—6周开始发育、第八周与后腹膜分离并形成包膜；出生时，肾上腺与肾脏体积相似、其中80%是原始皮质，而永久皮质很薄；出生后2周，原始皮质缩小到原来的1/3；1岁时，原始皮质完全退化；3岁末，永久皮质才能完全发育成成人肾上腺的三层结构。 肾上腺激素 1、? 肾上腺皮质激素 有三类： 1）糖皮质激素（皮质醇为代表） 2）盐皮质激素（醛固酮为代表） 3）性激素（脱氢表雄酮、雄稀二酮为代表） 肾上腺皮质激素的分泌调节： Ⅰ:糖皮质激素的调节是受下丘脑-垂体-肾上腺轴的调控 ①??促肾上腺皮质激素（ACTH）是最重要的促皮质醇合成和分泌的直接调节激素 ②? 释放激素（CRH）是下丘脑必要时分泌出来的促进垂体分泌ACTH的激素，同时下丘脑分泌出的加压素（AVP）也是另一种ACTH释放因子，与CRH具有明显协同作用 2、肾上腺髓质激素 人体中合成儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）有肾上腺髓质、交感神经系统、中枢神经系统；所不同的是：肾上腺髓质分泌激素直接入血是一个典型的内分泌器官，而其他分泌途径是作为神经递质来发生作用的； 肾上腺的外科疾病 （一）?? 肾上腺皮质疾病 第一节原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism) 又名原醛症（Primary aldosteronism,PA）是以体内醛固酮分泌增加和引起肾素分泌被抑制的综合症。临床以高血压、低血钾为特征； 病因及病理 1)肾上腺皮质腺瘤 A.肾上腺皮质腺瘤（ Aldosteronoma-producing adenoma, APA）最常见；占原醛症64%，95%为单侧；瘤体平均直径1.8cm，很少有超过3.0cm b.特发性肾上腺皮质增生 次常见；表现为微结节样增生（micronodular hyperlasia）和大结节样增生（ macro nodular hyperlasia ） C.肾上腺皮质腺癌 （Aldosteronoma-producing adrenocortical carcinoma, APC）占原醛症1%，恶性度高，发现时多血行转移。全球发现不足50例； d. 原发性肾上腺皮质增生 （Primary adrenal hyperplasia, PAH） 约占0.5%； e.糖皮质激素可抑制性原醛症 临床罕见,有家族史 f. 异位分泌醛固酮的肿瘤 极为罕见 仅见于卵巢癌和肾癌合并报道 临床表现 主要表现为高血压和低血钾 1）高血压—多为良性高血压，主要是血浆容量增加和血管阻力加大有关； 2）血钠潴留； 3）低血钾—其症状为：肌无力及肌麻痹、 心电图变化、心律失常、夜尿多、烦咳、尿比重低； 4）空腹血糖增高； 诊 断 原醛中的95%是腺瘤和特发性皮质增生；前者是需手术治疗，而后者则采用药物治疗。故需进行下列检查: 1、实验室检查 1）体位试验及血浆18羟-皮质酮测定 2）地塞米松抑制试验 确诊糖皮质激素可抑制原醛症分泌功能可作为终身治疗方法；而特发性和腺瘤病人一过性下降且不能降至正常 2、定位诊断 1）B超检查 准确率70% 2）CT 对于直径1.0cm以上者，检出率90%以上 3）MRI 效果不比CT 4）核素扫描 131I-6β碘甲基-19去甲胆固醇 对诊断腺瘤、癌、增生有价值 5）肾上腺导管术 有创检查 治 疗 1、手术治疗 腺瘤宜做瘤体剜出术；腺体有结节改变者性该侧肾上腺切除术；原发性肾上腺增生者切除肾上腺的9/10；肾上腺癌及异位产生醛固酮的肿瘤性肿瘤切除术； 利用腹腔镜进行肿瘤或患病肾上腺切除由于效果良好、创伤小已成为该手术的金标准 2、药物治疗 适应症：特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可抑制原醛症、不能根治手术的癌、存在手术禁忌的原醛症 药物：安体舒通、氯氨比咪、三氨碟呤；小剂量地塞米松等等 第二节皮质醇症（ Hypercortisolism ） 又名皮质醇增多症,由于是Harvey cushing所描述，故又称之为库欣氏综合症（Cushing syndrome）；与库欣氏病（ Cushing disease）不同, 其特指垂体性皮质醇症。 无论其发病原因为何，典型临床表现极为相似：满月脸、水牛背、向心性肥胖、高血压、多血质、皮肤薄、紫纹、水肿、多毛； 病因及病理 根据其发病原因分为二类： 1）ACTH依赖型(corticotropin-dependent Cushing syndrome )：垂体性皮质醇症（Cushing病）70%、异位ACTH综合症10-20%； 2）ACTH非依赖型(corticotropin-inde