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听力残疾儿童的筛查及康复 四川省人民医院 胡春梅 关于印发《0-6岁儿童残疾筛查工作规范（试行）》的通知 [残联厅发〔2013〕8号]各省、自治区、直辖市残联、卫生厅局（卫生计生委），新疆生产建设兵团残联、卫生局：早期发现、早期干预对预防儿童残疾、减轻残疾程度至关重要。根据《残疾人保障法》关于“建立健全出生缺陷预防和早期发现、早期治疗机制”的相关规定，为进一步加强部门间合作，规范0-6岁儿童残疾早期筛查、治疗和康复工作，建立0-6岁儿童残疾筛查工作机制，使残疾儿童能够及时发现并得到康复服务，国家卫生和计划生育委员会、中国残疾人联合会委托中国疾病预防控制中心妇幼保健中心组织相关专家制定了《0-6岁儿童残疾筛查工作规范（试行）》。现印发给你们，请遵照执行。 中国残联办公厅 国家卫生计生委办公厅 2013年10月12日  听力残疾 听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，在无助听设备帮助下，听不到或听不清周围环境声及言语声，在理解和交流等活动上受限，以致影响其日常生活和社会参与。 听力残疾均指双耳而言，若双耳听力不同，以听力较好一耳听力损失情况作为评估依据。较好耳平均听力损失大于40dB HL者为听力残疾 听力残疾儿童的筛查与康复 一新生儿听力筛查 听力残疾发病率高 国际：正常分娩新生儿：0.1-0.3 %; NICU：5 % (新生儿重症监护) 国内：正常分娩新生儿：0.2 %; NICU: 2.29 % (新生儿重症监护) 听力损失的发病率远高于其他已经开展广 泛筛查的先天性新生儿疾病： - 苯丙酮尿症(PKU)（20-40倍） - 先天性甲低(CH)（10倍） 危害性大 个人：语言和认知发育障碍。 家庭：精神和经济负担。 社会：负担加重，失和谐。 不易发现 常规体检、父母识别：几乎不能在1岁 内发现 北京同仁医院的研究发现，不通过听力筛 查，听力损失的患儿的平均发现年龄为 23.21± 10.02月 听力损失程度越轻，发现时间越晚 新生儿普遍听力筛查：有效方法 预后好 最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程 度，而取决于其被发现和干预的早晚 不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适 当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个 月后被发现者 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系 不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES） 等的影响 新生儿听力筛查怎么做 新生儿普遍听力筛查(UNHS) 目标: 1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑”提高其生活质量 筛查方法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR) UNHS基本框架 患儿到社区服务中心，乡镇卫生院或区级妇幼保健院 医生怎么办 二 症状与发现 （一）初筛 社区卫生服务中心、乡镇卫生院根据新生儿听力筛查结果，通过耳外观检查、儿童发育问题预警征象进行听力残疾初筛，疑似残疾者转介至区（县）级妇幼保健机构。 初筛方法 耳外观检查 不同年龄对声音的反映 初生到1个月:对声音有惊动反应。 1个月到3个月:眼睛与头部有偏向声音的定位意识。 3个月到6个月:较好地形成对声音的定位反应,对声音感兴趣但害怕怒声。 6个月到9个月:已对声音有敏锐的定位反应。会朝向讲述事物的方位。 9个月到1周岁:对视野以外的简单的语言如“宝贝”、“找妈妈”及给他定的乳名会作出反应。对他唱歌会手舞足蹈。 1岁到1岁半:当父母说孩子身上某些部位,如“头头”、“小嘴”、“鼻子”等的名称时他已会指点。 1岁半到2岁:能按照名称选择具体玩具。 2岁到3岁:能明白物品功能,能接受更多的指令,如跳、吃、戴帽等。 儿童发育问题预警征象 转介指标  （1）新生儿听力筛查未通过。 （2）儿童发育问题预警征象筛查阳性。 （二）复筛 区（县）级妇幼保健机构对辖区内转介的儿童进行复筛，在耳外观检查基础上，增加电耳镜、便携式听觉评估仪和筛查型耳声发射仪检查。复筛阳性者转诊至听力残疾评估机构进行评估。 筛查工具 电耳镜 便携式听觉评估仪 适用于6个月以上儿童的行为测听。 0-6岁儿童便携听觉评估仪听