髓质海绵肾的临床诊断附6例报告.pdfVIP

大连医科大学学报 Vol.29 No.l 第29 卷第 1 期 Feb.2007 2∞7 年2 月 Joumal of Dalian Medical University 髓质海绵肾的临床诊断(附6 例报告) 谢华，林洪丽，刘岩，王伟东 (大连医科大学第一临床学院肾内科，辽宁大连 11ω11) 摘要: [目的]总结髓质海绵肾(MSK) 的临床特点，加深对 MSK 的认识并提高其诊断的准确性。[方法]对大连医 I 科大学第一临床学院肾内科收治的 6 1tJ MSK 患者的临床表现及辅助检查结果进行回顾分析。[结采] 6 例 MSK 患者中，男 4 例，女2 例，均表现有肾小管功能的损害，尤其表现为远端肾小管浓缩功能的障碍。其中2 例存在尿酸 化功能不良，3 例出现不同程度的肾小球滤过功能异常，1 例经肝活检确诊合并先天性肝纤维化。影像学检查结果 各有不同。 l 例肾活检病理显示集合营扩张，上皮变局、变性，可见灶状钙盐沉着，周围纤维化明显。[结论] MSK 临床表现，多变，诊断时不仅要想到本病，也要尽量完善各种影像学检查，在诊断不清的情况下可考虑肾活检。 关键词:肾;髓质海绵肾;诊断 中固分类号:R692 文献标识码:A 文章编号:1671 -7295(2∞7)01 -∞64 -03 髓质海绵肾(MSK) 是一种先天性肾发育异常疾病，发 果显示肝细胞水肿，小叶间纤维结缔组织增生，小胆管增生， 未见明显炎性渗出现象，确诊合并先天性肝纤维化。 病率约 115∞o -112()(则，可以独立存在也可与 Caroli s 病、 偏身肥大等先天性疾病伴发[1] 。由于以往对其认识不足，临 6 例患者，5 例 B 超提示双肾髓质内有散在的强回声光 床上常常导致误诊和漏诊[2] 。本文报道2∞3 -2∞6 年在大 点，后方伴有声影，其中2 例可见集合管的囊样扩张;5 例 CT 连医科大学第一临床学院内科确诊的6 例 MSK，总结其临床 平扫表现为沿肾髓质分布的细线样高密度影(见图 1) ， 3 例 CT 增强后其中 1 例表现为扩张的集合管内造影剂聚集;3 例 特点并结合文献复习，以加深对 MSK 的认识，提高对 MSK 行 IVP 检查，其中 2 例表现为集合管的扩张，1 例仅表现为 诊断的准确性。 肾髓质显影延长，各项影像检查结果比较见表2。 1 材料和方法 1 例肾活检病理提示肾小球内细胞数无明显增多，GBM 6 例患者中，男 4 例，女2 例，平均年龄(25 %7) 岁。 3 例 无明显变化，近曲小管变化不明显，集合管扩张，上皮变扁、 变性，间质增宽纤维化，可见灶状钙盐沉着，周围纤维化明 无明显临床表现，于体检中发现异常;2 例出现反复发作的 显。免疫荧光IgG、IgA ， lgM 、 C3 、c4、C1q ， Fib 阴性，