小儿风湿免疫疾病医学课件.pptVIP

是一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病。 迄今已发现180多种PID，确定致病基因约130余种。 原发性免疫缺陷病（PID)Primary immunodeficiency diseases 从出生那一刻起，他就生活在一个无菌透明的塑料隔离罩中. 5岁的时候穿着特制的厚厚的隔菌宇航服第一次走到屋外的世界时，连小小的树叶都让他兴奋惊奇不已. 1983年底，“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。他快死了，医生让他第一次暴露在空气中时，他说他看见雪花在舞蹈，而他口中的雪花只是尘埃······ 最后的时刻——弥留的时刻——他母亲终于摸到了他，第一次也是最后一次 为了生存，失去了正常生活。支持？反对？ 识别PID并给予正确治疗 流行病学 未包括选择性IgA缺乏症等轻型免疫缺陷病(1/500) 欧洲：1/10000 美国：1/20000 香港：1/8000 目前我国大陆尚无统计学报道 按1/10000的发病率，我国每年新出生的2500万新生儿中应有2500个，累计病例至少3~8万 以活产婴计算发病率 PID传统分类 　传统上，PID分为５大类 Ｂ细胞（体液、抗体）免疫缺陷病：50％ Ｔ细胞（细胞）免疫缺陷病：10 ％ ～ 20％ 联合免疫缺陷病 ： 10 ％ ～ 20％ 吞噬细胞缺陷病： 10 ％ ～ 20％ 补体