肾病综合征医学课件.pptxVIP

泌尿系统疾病 肾病综合征(Nephrotic Syndrome)内容摘要诊断病因病生病理并发症鉴别治疗诊断大量蛋白尿（3.5g/d）低蛋白血症（30G/L）必需标准肾病综合征水肿血脂升高病因分类儿童青少年中老 年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病继发性过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎系统性红斑狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎糖尿病肾病肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病理生理白? 大量蛋尿分子屏障及电荷屏障原尿蛋白含量肾小管重吸收病理生理 低蛋白血症?尿中丢失增加?代偿性合成不足饮食减退胃肠道水肿吸收不良或丢失摄入不足病理生理 水肿低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。病理生理高脂血症↑胆固醇↑甘油三酯↑LDL、VLDL ↑脂蛋白↑病理微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。左：正常肾小球右：病变肾小球1.上皮细胞足突消失2.基底膜3.内皮细胞4.系膜细胞左-光镜:肾小球基本正常（染色方法，放大倍数）；右-电镜：肾小球脏层上皮细胞足突融合。病理系膜增生性肾小球肾炎光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，依其增生程度可分为轻、中、重度。免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。左：正常肾小球右：病变肾小球1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.系膜细胞5.免疫复合物左-光镜：肾小球系膜基质弥漫增生（染色方法，放大倍数）；右-电镜：系膜区电子致密物沉积。病理系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。左：正常肾小球右：病变肾小球1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.系膜细胞5.免疫复合物6.基底膜样物质左-光镜：系膜弥漫增生、插入，“双轨症”；右-电镜：系膜、内皮下电子致密物沉积。病理膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理显示IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛足突融合。左：正常肾小球右：病变肾小球1.上皮细胞2.基底膜3.内皮细胞4.系膜细胞5.免疫复合物左-光镜：基底膜增厚明显；右-电镜：基底膜增厚，GBM上皮侧电子致密物沉积。病理局灶阶段性肾小球硬化光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化，相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及裸露的GBM节段。左-光镜：肾小球节段性硬化；右-电镜：GBM裸露、与足突分离。并发症感染与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。并发症血栓、栓塞血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液粘稠度增加；某些蛋白质从尿中丢失，肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。以肾静脉血栓最为常见，发生率约10%～50%，其中3/4病例因慢性形成，临床并无症状；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。并发症急性肾损伤NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。并发症蛋白质及脂肪代谢紊乱长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综合征等）；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物疗效。高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。诊断诊断流程明确是否为NS；确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS；最好能进行肾活检，作出病理诊断；判定有无并发症。鉴别诊断过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎乙型肝炎