课件：肺间质病诊治思路.ppt

2000年：IPF局限为UIP的专用名词 IIP出现以下特征时，提示预后良好。 （1）年轻女性， （2）肺功能损害轻， （3） BALF细胞学以淋巴细胞为主， （4）影像显示毛玻璃样改变， （5）病理显示活跃炎症改变等 一、1967－1998年：IPF病理学分类的变化和诊断技术的进步 研究发现，具有典型临床症状和影像学特征的 UIP患者没有必要行手术肺活检，而对临床诊断不肯定的病例需要行此检查。 Hunninghake等进行一项盲法前瞻性研究，术前UIP的诊断阳性预测值为80％，呼吸病专家或放射科专家分别将阳性预测值提高到87％和96％。 因此呼吸科和放射科医生共同探讨可提高术前诊断率，减少不必要的手术肺活检。 2000年：IPF局限为UIP的专用名词 由于UIP的治疗及预后均不理想，把IPF的含义局限为UIP会有利于提高对UIP诊断的警觉性，提高临床和病理诊断的联系，从而更好的判断预后。2000年，ATS/ERS达成共识，将IPF的内涵局限于UIP的专用名词，而不包括AIP、DIP、RB－ILD或NSIP。 原IPF名称用特发性间质性肺炎（IIP）代替。 三、2002年:IIP的新分类 2002年1月，ATS/ ERS发布了关于IIP分类的共识意见。这项报告汇集了全球在IIP领域的临床、放射学和病理学专家来共同制定了IIP命名和诊断的规范化标准。 仅依靠病理学诊断的局限性 患者不愿接受 很多重症患者无法承受开胸检查 取材部位不理想，无法反映疾病的本质 在不同部位取材标本病理类型可能不一致 一些疾病有相同的病理类型 病理学诊断不同检验者可能有差别 尽管肺活检被认为是一安全的手术，但术后死亡率可达0-16.7%，手术后出现AE-IPF的预后更差，死亡率可达70-100% DPLD诊断的金标准 Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008 63: v1-v58 能否做出正确的临床病理诊断 标本的代表性(标本的质量) 病理医师的专业水平 外科进行肺活检的决心 临床医师与病理医师的互动 进行密切随访，积累诊治经验 特发性肺间质纤维化 特发性肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF） 定义：一种不明原因特定类型的以慢性进展性纤维化为特征的间质性肺炎，多发生老年人，局限于肺部，伴有UIP的组织病理学和/或放射学特点，必须除外其它特发性间质性肺炎和与环境、药物或系统性疾病有关的肺间质疾病 IIP中最常见的类型(60%-70%) 平均生存期2-4年 预后差（较NSIP，COP，RB-ILD，DIP，和LIP） IPF的临床特点 年龄50岁。 性别：男女 吸烟：不确定 起病隐袭，干咳、进行性呼吸困难，活动后明显 少有肺外器官受累，发热少见，无胸腔积液。可出现疲倦、关节疼及体重下降等全身症状 50%有杵状指，多数双下肺可闻及velcro啰音 对糖皮质激素反应差 10-15%合并肺癌，多位于下叶 IPF的病理学特点 存在分散的成纤维细胞灶(在肺间质散在分布成群的纤维原细胞和不成熟的结缔组织） 时机的异质性，较正常的肺组织分散在间质纤维化、炎症细胞、扭曲的肺结构、蜂窝囊肿以及成纤维细胞灶中间，即新老病灶并存 组织病理学诊断UIP的标准 UIP特征（满足4条） 拟诊UIP的特征（满足前3条或者最后1条） 疑诊UIP（满足3条） 非UIP (6条中任1条) 胸膜下/小叶间隔周围为主的纤维化，有或无蜂窝肺组织 纤维化和结构紊乱证据，伴或不伴蜂窝 斑片或者弥漫肺实质纤维化改变，伴或不伴间质炎症 透明膜 肺实质斑片状纤维化改变 缺乏斑片状受累或者成纤维细胞灶中的一项 缺少第一列中UIP诊断的其它标准的特征 机化性肺炎 成纤维细胞灶 无第四列中不符合UIP诊断的特征 无无第四列中不符合UIP诊断的特征 肉芽肿 无第四列中不符合UIP诊断的特征 或者 远离蜂窝肺的区域有明显的间质炎性浸润 只表现为蜂窝肺 以中央气道改变为主 具有提示其它诊断特征 少许淋巴细胞浸润 形成蜂窝肺的大囊泡空腔 正常肺组织 成纤维细胞灶（成纤维细胞和黏液样基质构成梭形细胞结节） UIP的HRCT表现 UIP特征（满足4条） 疑诊UIP的特征（满足3条） 不符合UIP的特征(7条中任1条) 病变多分布于胸膜下、基底部 病变多分布于胸膜下、基底部 病变多分布于上或中肺 网状影 网状影 多分布于支气管血管周围 蜂窝肺伴/不伴牵拉性支气管扩张 无第三列中的不符合UIP的表现 广泛的毛玻璃影（超过网状影） 无第三列中的不符合UIP的表现 广泛的微结节影（双侧，以上叶为主） 分散的囊肿（多发、双侧、远离蜂窝区域） 弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、3个以上肺叶） 支气管肺段/叶的