课件：肝抗原谱课件.ppt

PSC病理 诊 断 一般肝脏炎性指标升高：CRP.Y球蛋白.转氨酶升高 鉴别诊断：病毒性肝炎.药物.PBC.PSC 特殊病例：重叠AIH/PBC(10%） 自身抗体：ANA.ASMA.LKM-1.LC-1.SLA/LP 自身免疫性肝炎主要靶抗原 靶抗原 阳性率 平滑肌（F-肌动蛋白） 40-60% ANA 30-40% 肝肾微粒体（LKM-1） 7% 肝细胞溶质抗原（LC-1) 4% 可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP） 10-30% 等等 自身免疫性肝炎分型 ANA Ⅰ型AIH ASMA(F-肌动蛋白） 抗LKM-1 抗体 Ⅱ型AIH 抗LC-1抗体 Ⅲ型AIH 抗SLA/LP抗体 Ⅰ型AIH ANA为AIH最常见的靶抗原，主要出现在Ⅰ型AIH中（阳性率为75%），靶抗原及荧光模型没有一致报道。 ASMA主要出现在Ⅰ型AIH中，阳性率为40-90%。 Ⅱ型AIH LC-1抗体为Ⅱ型AIH的另一个特异性标志，靶抗原为亚胺（代）甲基转移酶-环化脱氨酶，在Ⅱ型AIH中的阳性率为48%，特异性高达99%。 LKM-1抗体的靶抗原原有3型（LKM-1.LKM-2和LKM-3)。其中抗LKM-1抗体为Ⅱ型AIH的标志，靶抗原为细胞色素P450 IID6,在AIH中的阳性率为7%，在儿童中的阳性率略高。 Ⅲ型AIH SLA/LP抗体是自身免疫性肝炎（AIH）最特异的诊断标志。虽然它的阳性率只有10-30%，但其阳性预告值几乎为100%。如果出现相应的临床症状，每一个阳性结果基本上可诊断AIH （二）原发性胆汁性肝硬化（PBC) 胆管炎性破坏 晚期硬化 12例/100，00 75%为女性，发病年龄在30-65岁之间 PBC主要靶抗原 线粒体（IIFT：大鼠肾） AMA-M2（丙酮酸脱氢酶复合物） 核点型（IIFT：Hep-2细胞，灵长类肝组织片） SP100，PML 核膜型（ IIFT：Hep-2细胞，灵长类肝组织片） GP210，P62 AMA IIF AMA-M2 抗M2抗体是诊断PBC的高度特异性和敏感的指标，阳性率为94%。 M2抗原系统最常见的靶抗原是丙酮酸脱氢酶复合物的酶E2和蛋白X2。 低滴度M2常见于慢性肝脏疾病（阳性率30%）和进行性系统性硬化症患者。 （三）原发性硬化性胆管炎（PSC） PSC是一种不明原因的慢性综合征，其特征是肝外/或肝内胆管弥漫性炎症.纤维化引起的慢性胆汁淤积，最终可导致胆汁性肝硬化.门脉高压和肝功能衰竭。 PSC好发于年轻男性，且没有特征性的自身抗体。 PSC中最常见的自身抗体为PCNA。 （四）重叠综合征 重叠综合征是指患者同时有一种以上疾病的特征。大约10-20%的PBC患者会发展成为次级自身免疫性肝炎（也称重叠综合征） 目前发现的自身免疫性肝病的重叠综合征有自身免疫性肝病之间.自身免疫性肝病与其它自身免疫性疾病以及自身免疫性肝病与感染性肝炎的重叠。 病因不明的肝损害 ANA、SMA、LKM-1、AMA ANA+ SMA+ LKM-1 AMA+ AIH PBC 常规检查阴性 F-actin、SLA/LP、LC-1 LKM2、PDH-E2、pANCA 阴性 非典型 pANCA+ F-actin+ SLA/LP+ LC-1+ LKM3+ PDH-E2+ AIH PSC AIH PBC 慢性隐源性肝炎 谢 谢 肝 抗 原 谱（LKM-1.LC-1.SLA/LP.AMA-M2) 临床应用及