课件：血浆脂蛋白系统及其代谢紊乱.pptVIP

4、清道夫受体的作用及特点：（1）修饰的LDL 被清道夫受体识别（2）不受胞内胆固醇的量调节 无胆固醇调节机制 在细胞内沉积，生成泡沫细胞，堆积在动脉壁上，形成冠心病发病原因之一。（3）清除细胞外液中的修饰LDL，是机体 的一种防御功能。 第四节 脂代谢有关酶类与特殊蛋白质 一、脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase，LPL） 1、合成与分泌：实质细胞 脂肪细胞 心肌细胞 骨骼肌细胞 乳腺细胞 巨噬细胞 2、生理功能： （1）催化CM和VLDL核心的TG分解为脂肪酸和单酸甘油酯，以供组织氧化供能和贮存。 （2）参与VLDL和HDL之间的载脂蛋白和磷脂的转换。 3、分泌机制 （1）基本型分泌 细胞合成LPL后直接分泌，不储存于细胞内。 （2）调节型分泌 某些细胞新合成的LPL储存在分泌管内，细胞受刺激后分泌，分泌大于合成。 二、肝脂酶（hepatic lipase，HL） 属于与血液循环中内源性TG代谢有关的酶之一。 1、特点 (1)不需要ApoCII作为激活剂 (2)SDS抑制酶活性 (3)作用于小颗粒脂蛋白(如VLDL、HDL等） 2、合成与分泌 （1）合成 肝实质细胞合成，酶蛋白的糖化及低聚糖化修饰是分泌HL的必要条件。 （2）调节 类固醇激素可调节HL的释放 三、卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT） 1、合成 主要肝细胞合成外，在小肠、胰、脾等也可合成。 2、功能 将HDL的卵磷脂的C2位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇，生成溶血磷脂和胆固醇酯。 四、HMGCoA还原酶 1、存在：小胞体膜 2、催化合成甲基二羟戊酸 3、合成胆固醇的限速酶 4、调节：受胞内胆固醇浓度调节 五、胆固醇酯转移酶（CETP） 1、作用： 促进各脂蛋白之间脂质的交换和转运 2、胆固醇的逆转运： 周围组织细胞膜的游离胆固醇与HDL结合后，被LCAT酯化成胆固醇酯，转移入HDL核心，通过CETP转移至VLDL、LDL，再被肝的受体摄取入肝细胞，完成胆固醇从周围末梢组织细胞经HDL转运到肝细胞的过程。 第五节 脂质和脂蛋白的检测一、检测项目及其临床意义1、血清总胆固醇测定（TC）2、血清甘油三酯测定（TG） TC、TG 增高 与冠心病呈正相关 3、高密度脂蛋白胆固醇测定（HDL-C）4、低密度脂蛋白胆固醇测定（LDL-C） HDL-C 与冠心病呈负相关 LDL-C 与冠心病呈正相关 5、载脂蛋白测定（ApoA，ApoB）  ApoAI 与HDL-C相一致 ApoB100 与LDL-C相一致 6、脂蛋白（a）测定[LP（a）]（1）1987年 Eaton和Melean 克隆Apo（a）（2）Apo（a）与ApoB100以二硫键结合（3）Apo（a）分子结构与纤溶酶原极为相似（4）LP（a）与LDL结构类似（5）Apo（a）可能结合到纤溶酶原受体或纤 维蛋白，LP（a）携带的胆固醇结合至血 管损伤部位，促进动脉粥样硬化形成， 也阻碍血管内凝血块的溶解。 7、脂蛋白-X测定（Lp-X）8、磷脂测定（PL）9、游离脂肪酸测定（FFA）10、过氧化脂质（LPO） 第六节 血浆脂蛋白的代谢紊乱1、高脂血症 指血中脂质浓度升高，特别是TC和TG，二者之一升高或二者同时升高。2、高脂蛋白血症（1）指血清脂蛋白浓度升高（2）高脂蛋白血症分型及其主要特点  ? I IIa IIb III IV V 血浆中 CM LDL LDL IDL VLDL VLDL 升高的 伴VLDL 伴CM 脂蛋白 血浆中升 TG Ch Ch Ch TG TG 高的脂类 TC TG TG TG TC TC 血清外貌 奶油层 透明 透明 混浊 混浊 奶油 透明 微混 混浊 原因 LPL活性 LDL受体缺陷 VLDL合 IDL异化 VLDL合成 LPL活性 ApoCII缺乏 活性降低 成旺