线粒体融合与分裂的分子机制及相关疾病的研究进展-武汉大学学报.PDFVIP

第 40 卷 第 2 期 武汉大学学报 （医学版） Vol.40No.2 2019 年 3 月 MedicalJournalofWuhanUniversity Mar. 2019 DOI :10.14188/j.1671⁃8852.2018.0489 文章编号 1671⁃8852（2019）02⁃0333⁃05 线粒体融合与分裂的分子机制及 相关疾病的研究进展 1 1 1 1,2 黄凯欣 熊 艳 郑乐葳 叶啟发 1武汉大学中南医院/武汉大学肝胆疾病研究院/武汉大学移植医学中心/ 移植医学技术湖北省重点实验室 湖北 武汉 430071 2 中南大学湘雅三医院/卫生部移植医学工程技术研究中心 湖南 长沙 410013 摘要 线粒体是细胞能量代谢的中心，线粒体的网格形态可通过其融合与分裂而处于一种动态的变化中，以 此适应不同环境下的能量需求。线粒体融合蛋白Mitofusin1/2(Mfn1/2)，视神经萎缩蛋白(OPA1)和线粒体分裂蛋 白(Drp1)分别在线粒体的融合和分裂过程中起到了关键的调节作用。而线粒体融合与分裂功能的异常，参与了人 体各个系统许多损伤过程，包括视神经萎缩、缺血再灌注损伤等。本文将回顾上述几种关键蛋白为代表的线粒体 融合与分裂关键调控分子、调节机制以及其异常所造成的疾病。 关键词 线粒体；融合与分裂；Mfn1；Mfn2；OPA1；Drp1 中图分类号 R⁃1 文献标识码 A Currentunderstandingofthemechanismofmitochondrialfusion, fission,andrelateddiseases 1 1 1 1,2 HUANG Kaixin ,XIONG Yan , ZHENGLewei, YE Qifa 1ZhongnanHospitalofWuhanUniversity，InstituteofHepatobiliaryDiseaseofWuhanUniversity， TransplantCenterofWuhanUniversity，HubeiKeyLaboratoryofMedical； TechnologyonTransplantation，Wuhan430071，Hubei，China； 2The3rdXiangyaHospitalofCenterSouthUniversityResearchCenterofNationalHealthMinistryon TransplantationMedicineEngineeringandTechnology，Changsha410013，Hunan，China Abstract Mitochondriaisthecenterofcellularenergymetabolism,andthemitochondrialnetworkmain⁃ tainsadynamicbalancethroughitsfusionandfission,soastoadapttotheenergyrequirementsof cells under different environmental conditions. Mitofusin 1/2 (Mfn1/2), o