库欣综合的临床诊断与治疗.ppt

库欣定性诊断的补充 ACTH兴奋试验 CRH兴奋试验 甲吡酮抑制试验 CUSHING 的诊断 CRH结合地塞米松抑制试验 中午开始，0.5mgDX， g6h×8次，第三天早上6点结束，2小时后8点钟，CRH－1?g/kg体重，iv, 30~40秒注射完，15分钟后测血浆皮质醇。如血浆皮质醇大于1.4?g/dl可以确定出几乎所有的库欣，所有的假性库欣，该试验都达不到这一数值 这一方法的缺点是要求实验室测定的方法准确性高，敏感性好，能准确的测出低浓度的血浆皮质醇 唾液皮质醇测定 临床意义同血F昼夜节律 收集的唾液是通过专门收集管，可以减少静脉穿刺导致的激素波动 我们中心与国外的研究结果提示，唾液皮质醇测定可以代替午夜抽血和1mgDXM抑制试验，特别是在门诊筛查时意义更大 库欣的鉴别诊断 单纯性肥胖 多囊卵巢综合征 抑郁性精神病与下丘脑综合征中一部分 酒精性类库欣 CUSHING 的诊断 单纯性肥胖与库欣 UFC：体重指数大于35％的约半数超标 24小时血F昼夜节律：受生活方式影响，多存在，血F基础水平较高 1mgDX抑制试验：现大于5％不抑制 2mgDX抑制试验：基本都抑制，例外情况 CUSHING 的鉴别诊断 多囊卵巢综合征 明显肥胖者需与库欣鉴别 血尿F多稍高或2mg DXM能抑制 慢性应激 包括病种 ，这一类病人的特征是临床上与库欣相去甚远 1mgDX抑制试验多不被抑制，2mgDX抑试验基本正常，少数情况 CUSHING 的鉴别诊断 抑郁性精神病与下丘脑综合征中一部分 肥胖的原因 内分泌代谢异常 1mg与2mgDX抑制试验几乎都不抑制 鉴别方法： CRH兴奋试验 胰岛素低血糖试验 CUSHING 的鉴别诊断 酒精性类库欣 与库欣的临床类似之处 发病原理 内分泌代谢异常 1mg与2mgDX抑制试验几乎都不抑制 鉴别方法： CRH兴奋试验 胰岛素低血糖试验 CUSHING 的鉴别诊断 库欣氏综合症的定位诊断 ACTH测定 8mg地塞米松抑制试验 B超、CT、MRI的影像学检查 一些功能试验：CRH兴奋试验、ACTH兴奋试验、甲吡酮试验等 125I－胆固醇肾上腺同位素扫描 肾上腺静脉取血测皮质醇 颈静脉窦、颈内静脉、岩下静脉取血测ACTH CUSHING 的诊断 ACTH的测定 测定方法 库欣综合征各病因的ACTH数值 其他使ACTH增高的情况 CUSHING 的诊断 8毫克地塞米松抑制试验 做法：经典、午夜一次法 结果的分析： 抑制值50% 如何解释试验结果 CUSHING 的诊断 CT与MRI检查 Cushing’s 病: CUSHING 的诊断 库欣病 肾上腺腺瘤或癌 CT与MRI检查 异位ACTH综合征 肾上腺B超 肾上腺组织与周围组织—脂肪 Ｂ超的分辨率 个人经验 优点 CUSHING 的诊断 导管检查 肾上腺导管 静脉插管，多点采血(一般5点) 一侧静脉血超过对侧的2倍，超过周 围静脉血的5倍 岩下静脉窦(IPSS) CUSHING 的诊断 碘化胆固醇肾上腺扫描 肾上腺自身能合成胆固醇 肾上腺能从血液中摄取胆固醇 CUSHING 的诊断 特殊情况的库欣 周期性库欣 原发性肾上腺小结节增生(PPND) 原发性肾上腺大结节增生 儿童皮质醇增多症 异位ACTH syn. 肾上腺腺癌 特发性库欣 库欣与妊娠 CUSHING综合征的治疗 库欣病 肾上腺肿瘤或特发性增生 异位ACTH综合征 库欣病 有垂体微腺瘤或大腺瘤患者，都应进行经蝶垂体腺瘤摘除。 临床表现、激素生化检查符合，垂体无明显影像学改变者，在IPSS明确基础上，进行垂体探查 术前准备同一般手术。 CUSHING综合征的治疗 垂体手术术中术后 术中需要备氢考，术后仍需补，补多少，一般术中补100-200毫克，当天补到300毫克，术后第一天开始由200毫克，150毫克3-4，100毫克5-6，50毫克7?，再过一周后即可改为25毫克，其间减量快慢可个体化与经验化，每个人每个医生想法有一点小小差别，问题不大，但25毫克以后减量慢，停药最少3个月，最长达1.5年，注意应激时应增加剂量。 CUSHING综合征的治疗 一般经手术后3~5年的复发率约15~45%，不用手术者结果不一样。 儿童垂体内有小腺瘤的，主张手术，否则应放疗，其中存在的问题较多。 CUSHING综合征的治疗 肾上腺切除术：放疗适应症： 垂体手术失败，手术不能彻底。 儿童库欣氏病。 切除双肾上腺者应进行垂体照射。 CUSHING综合征的治疗 药物治疗： 中枢功能抑制性药物： 赛庚啶