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肾素瘤诊断和外科腔镜治疗体会 【关键词】肾素瘤；诊断；后腹腔镜治疗 doi： 10.3969/j. issn. 1004-7484 (s) .2013.08. 069 文 章编号：1004-7484 (2013) -08-4176-01 肾素瘤(Renin-secreting tumor),又称血管外皮细胞 瘤、肾球旁细胞瘤，是一种极其罕见的良性肿瘤，瘤细胞可 分泌大量肾素[l]o 1967年由Robertson首次报道[2], 1968 年Kithara报道第二例，又称Robertson-Kithara综合征。 肾素瘤多见于年轻人，尤其好发于女性，平均年龄为24岁, 男女比例为1： 2。作为继发性高血压的原因之一，虽然所占 比例较小，但因能手术治愈，故提高对该病的诊断及治疗具 有重要意义。我院自2003年以来，收治一例肾素瘤患者， 经诊断和后腹腔镜治疗，取得良好效果，现报告如下。 1临床资料 患者女性，27岁，因“发现右肾占位1月”入院。1个 月前，患者曾因高血压201/147mmHg＞低血钾2. 6mmol/L在 当地医院治疗，CT检查发现右肾占位，为求进一步诊治遂入 我院住院治疗。 入院查体：血压142/104mmHg, BMI18. 78kg/m2,神志清 醒，甲状腺未触及肿大，双肺未闻及?音，心率82次/分， 率齐，心尖部可闻及II级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛, 双下肢无水肿。 实验室检查：心脏超声：左室壁整体运动不协调且减弱, 主动脉瓣口轻-中度反流，左室主动脉功能减弱。血压经内 分泌卧立位实验，结果见表1。CT检查（图1, A）：右肾中 极前部实质内显示类圆形略低密度影，边界不清，大小为 2. 7X2. 3CM, CT值为14HU,增强后动脉期显示轻度强化。MRI 检查（图1, B）：右肾上部前外侧见约28X21X26mm混杂长和 短T2、等和稍长T1异常信号，边界清楚，可见假包膜征象, 增强后髓质轻度强化。考虑为右肾上部外侧少血供结节伴坏 死囊性变。双侧肾上腺及左肾未见异常。肾动脉造影：双肾 同时显影，外形不规则。右肾动脉畸形，肾段动脉扭曲，未 见明显狭窄。左肾动脉扭曲，未见明显狭窄，见表1。 2诊治过程 根据患者血压显著增高，血钾降低，基础血肾素、醛固 酮水平高于正常，立位后血醛固酮进一步升高，升高比例为 64.9,结合肾脏CT及MRI结果（图1）,提示肾素瘤可能性 大。 患者经补钾、降压等治疗后，在我院全麻下行后腹腔镜 右肾部分切除术。患者取左侧卧位，建立右腹膜后C02人工 气腹，腔镜下观察腹膜后解剖标志，向下清理肾周脂肪，纵 行切开肾周脂肪，沿肾表面依次锐性分离肾脏前壁、下极、 上极和背侧。游离显露右肾上极前外侧外生性肿瘤。于肾脂 肪囊外肾后方腰大肌前方游离肾门处，游离出肾动脉后用无 损伤“哈巴狗钳”钳夹、阻断肾动脉。用超声刀沿右肾肿瘤 边缘切开肾实质，逐步切向深部，将肿瘤自右肾完整切除。 右肾创面用2-0可吸收线贯穿基底连续缝合封闭集合系统并 止血，1-0可吸收线连续缝合创面。去除无损伤钳夹，解除 阻断，阻断约20分钟。观察创面无出血，将切除肿瘤放入 取物袋内，取出体外，腹膜后放置引流管引出体外并固定， 术毕，手术出血约50mlo 3结果 患者经术后病理证实为：（右肾上极外侧）肾小球旁细 胞瘤：切除右肾肿瘤直径3cm,有完整的纤维包膜。免疫组 化提示，NSE+ , CRG+ ,弹性蛋白+ , S-100蛋白+ , Somat os t at in-/ +, CD34-/ +, MSA-/ +,其它标记 DES Serotonin p53 Actin HMIM5RCC. EMA、AE1/AE3 F8、SYN 均为阴性。术 后7天出院，出院时血压降至120/70mmHg,血钾升至 3. 72mmol/L,术后2周内肾素活性恢复正常。 4讨论 肾素瘤多起源于肾小球旁复合器的肾球旁细胞。球旁细 胞可合成、储存肾素并进入血液循环，通过肾素-血管紧张 素-醛固酮系统的作用，调节机体的血压、血容量和电解质 的平衡。球旁细胞释放大量的肾素，刺激机体醛固酮分泌增 加，而导致高血压、低血钾、碱中毒，又称之为继发性醛固 酮增多症，是高血压的重要鉴别诊断之一。 肾素瘤术前通过其特征性的高血压、高肾素、低钾血症 和醛固酮增多症的临床表现、实验室检查和影像学检查等基 本可诊断，但还需要术后病理学确定。另外，肾素瘤还需与 以下疾病相鉴别： 4.1肾癌为肾实质性肿瘤，少部分肾癌也可分泌肾素, 但肾癌主要发生于中老年，临床早期多无明显体征，晚期可 有腰疼伴乏力低热，亦可有肉眼血尿，超声下肿物呈中低回 声，CT平扫增强后在动脉早期有显著强化，在静脉期和延迟 期强化明显减弱。需警惕此病，手术病理或穿刺活检有助于 鉴别。 4.2原发性醛