胃恶性潜能未定血管球瘤临床病理观察及文献复习.docxVIP

胃恶性潜能未定血管球瘤临床病理观察及文献复习 谢群兰1刘银华（通讯作者）2 （1无为县人民医院病理科 安徽无为238300； 2皖南医学院弋矶山医院病 理科安徽芜湖241000） 【摘要】探讨胃恶性潜能未定血管球瘤的临床病理特征、诊断、治疗与预后。 方法：对1例胃恶性潜能未定血管球瘤患者进行临床资料、病理观察、免疫组织 化学染色，并通过复习相关文献进行分析。结果：胃恶性潜能未定血管球瘤的临 床症状主要为上腹部疼痛、不适及上消化道出血等症状；影像学为胃粘膜下及胃 壁肿块，境界欠清；病理形态学特点表现为肿瘤组织位于胃壁肌层呈侵袭性牛长, 细胞异型性不明显，无明显坏死及核分裂像；表达SMA、Vimentin Calponin等 标记。结论：胃恶性潜能未定血管球瘤是一种非常少见的胃原发间叶性肿瘤，需 要与胃肠道间质瘤、类癌等进行鉴别；确诊依靠大体标木行组织病理学及免疫组 织化学检查，治疗以外科手术扩大切除加密切随访。 【关键词】胃肿瘤恶性潜能未定血管球瘤免疫组织化学鉴别诊断治 疗 【中图分类号】R735.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 （2014） 17-0150-02 胃恶性潜能未定血管球瘤非常罕见，国内仅见2例报道。现木文报道1例, 总结其临床、影像、病理形态、免疫组织化学标记等资料，治疗与预后随访结果， 探讨胃恶性潜能未定血管球瘤的临床病理特征、诊断、治疗及预后，旨在加深临 床、影像、病理医牛对此病的认识，提高确诊率，以及选择最佳的诊疗方案。 资料与方法 1.1-般资料 患者，女，72岁，上腹部不适半年余伴大便隐血1周入院。 胃镜检查：胃窦小弯侧见一直径约4cm粘膜隆起，呈半球形，表面约0.5cm溃 疡形成，考虑为胃肠道间质瘤伴溃疡形成。CT示：胃窦壁层占位性病变。 1.2方法 标本经10%福尔马林固定，石蜡包埋，免疫组织化学采用S-P法， 所用抗体及检测试剂盒均购自福州迈新生物技术有限公司。 结果 2.1大体检查：送检部分胃壁标本，大小约7cmtimes;6cm,粘膜面见直径 约lcm溃疡，其下胃壁间见一体积约4cmtimes;4cmtimes;3.5cm肿块，切面灰 红灰实性，质中，欠清，无包膜。 2.2镜检:肿瘤组织位于胃壁肌层，粘膜层内及浆膜层见瘤组织侵及。瘤细胞 圆形，形态较一致，异型性不明显，胞质丰富透亮，边界清晰，核圆形，淡染, 空泡状，位于中央，未见核分裂像。瘤组织内血管丰富，多为薄壁血管，部分为 血窦，瘤细胞围绕血管或血窦排列，部分区域呈实性排列，局部间质水肿伴出血、 黏液样变，未见坏死。 2.3免疫表型:瘤细胞SMA、Vimentin Calponin阳性，PAS特染、IV型胶原 显示细胞界限清晰;CD117 CD34、DOG1、S-100 desmin、HMB45、Melan-A. CD56、CgA、SynA、E1/AE3、EMA 均阴性。 2.4病理诊断(胃窦)恶性潜能未定血管球瘤。患者术后良好，至今随访18个 月，无复发及转移。 讨论 血管球瘤是一种少见的软组织肿瘤，占软组织肿瘤lt;2%； —般较小 (le;2cm),大部分为良性，极少数为恶性。胃血管球瘤非常少见，自1953年 Spangle[l]报道以来，国外文献报道100余例⑵。我们查阅国内1999年以来的 文献，共见59例报道，其中1例恶性，2例为恶性潜能未定[3-5]o 3.1临床特征 在我们查阅的59例资料中，男性24人，女性35人；年龄最小者18岁，最 大者79岁，平均年龄45.9plusmn;12.0岁。患者最常见的临床症状是上腹部疼 痛、不适，其次为黑便与呕血，约有30%患者伴有胃粘膜溃疡、糜烂；发病部 位胃窦部最常见，其次胃体及胃底。超声及影像学检查多诊断为胃内或胃壁“占 位性”病变。本例患者，女，72岁，上腹部不适及大便隐血。胃镜检查示胃窦 小弯侧粘膜溃疡及粘膜下占位性病变，考虑为胃肠道间质瘤伴溃疡形成。CT示 胃窦壁层占位性病变。 3.2诊断及鉴别诊断 3.2.1病理形态学及免疫组织化学特征 血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的间叶源性肿瘤， WHO（2013版）软组织与骨肿瘤病理学和遗传学分类将其列入血管周细胞性肿瘤。 光镜下由大小较一致的圆形或立方形胞质透亮或淡红色，边界清晰的血管球细胞 绕扩张的血管呈血管外皮瘤样排列，部分区呈实性排列。核圆形或卵圆形，多居 中，异型性不明显，一般无核分裂像及坏死，肿瘤间质中有少许纤维组织，间质 透明样或呈黏液样。免疫组织化学对血管球瘤的诊断起着关键作用，胃的血管球 瘤与软组织的血符球瘤免疫表型基本一致。SMA、Vimentin Calponin均表达阳 性。特染PAS染色、IV型胶原显示细胞界限清晰。本例组织学形态与免疫表型与 之相符。电镜下血管球瘤呈现平滑