课件：原发性系统性小血管炎.pptVIP

PTU 可引起 ANCA 阳性系统性小血管炎 PTU 引起的 ANCA为多克隆，滴度高 最重要的治疗是停用 PTU 内脏受累可应用免疫抑制治疗 临床缓解后ANCA滴度下降，但可长期阳性 徐旭东等。 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407 郭晓慧等。 中华医学杂志 2003: 83(11):932-935 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 实验室检查 一般指标 ESR快，CRP（+） Hb低，WBC和PLT高 C3正常或轻度降低 特异性指标-ANCA 诊断，指导治疗，判断复发 ANCA检测方法 IIF法 cANCA-WG pANCA-MPA 抗原特异性ELISA法 抗PR3抗体--WG 抗MPO抗体--MPA 已知的ANCA靶抗原 嗜天青颗粒 特异性颗粒 胞浆 弹力蛋白酶（HLE） 组蛋白酶G（CG） 蛋白酶3（PR3） 天青杀素（AZU） 髓过氧化物酶（MPO） 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素（DEF） 溶菌酶 葡萄糖醛酸酶 乳铁蛋白（LF） 溶菌酶 催化酶 ?-烯醇酶 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 治疗（treatment） 诱导治疗（induction）：3--12个月 维持治疗（maintenance）：1-2年 不推荐单独应用糖皮质激素 2003 UpToDate 6/03 诱导治疗：糖皮质激素和CTX 强的松（prednisone） 剂量：1mg/kg·d 10-15mg/d 维持 0.5-1 年 环磷酰胺（cyclophosphamide, CTX） 口服：2-3mg/kg ·d 静点：0.5-1.0g/m 上述剂量直到病情缓解 months to one to two years 2003 UpToDate 6/03 甲基强的松龙冲击疗法Methylprednisolone pulse therapy 肺出血 小动脉/或肾小球袢坏死 新月体性肾小球肾炎 MP 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留 指征 方案 血浆置换疗法（plasma exchange） 合并抗GBM抗体 肺出血（pulmonary hemorrhage） 2003 UpToDate 6/03 维持治疗 硫唑嘌呤（依木兰，azathioprine） 1.5—2.0 mg/kg/d 糖皮质激素（corticosteroid） 小剂量: prednisone 10 mg/d 停用 2003 UpToDate 6/03 其它细胞毒药物 霉酚酸酯 (mycophenolate mofetil, MMF) 多用于维持治疗 1.5-2.0g 半年, 0.75-1.0g 1年 来氟米特（ leflunomide ） 维持治疗？ 20-30mg/d, 时间？ 终末期肾率患者的治疗End stage of renal disease, ESRD 透析 （dialysis） 只要有肾外活动病变，还应积极治疗 肾移植 （renal transplantation） 控制活动病变后可移植 ANCA滴度不影响移植肾存活 Summary Primary small vessel vasculitis Wegener’s granulomatosus Microscopic polyangiitis Churg Strauss syndrome Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies Systemic involvement Lung, head, kidney, others Treatment THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 原发性系统性小血管炎Primary systemic small vessel vasculitis 赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科 内容 基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则 系统性血管炎 以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动