课件：原发性干燥综合征.pptVIP

（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。 4）肾小管酸中毒合并低钾血症：钾盐的替代疗法用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者，有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾，待病情平稳后改口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。　 　 2．系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。 五、预后 本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。 感谢您的关注 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 风湿免疫病学系列讲座 .一 潍坊阳光融和医院 风湿免疫科 郜建新 原发性干燥综合征 内容提要 1.病因、病理 诊断要点 4.治疗方案 2 3. 干燥综合征（sj?grens syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性 自身免疫病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺 体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在抗SSA、SSB等多种自身抗体 和高免疫球蛋白。本病分原发和继发性两类，后者多继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 等疾病。 2.临床表现 一.病因、病理 （一）病因 1.遗传因素：HLAB8、HLA-DR3基因频率增高，近年研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的生成与临床表现有关。 2.病毒感染：在泪腺、涎腺、唇腺和肾脏病变与EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒感染有关。 3.免疫因素：患者抑制性T细胞减少，有抗SSA、SSB抗体。 （二）病理 1.特征性表现：腺体及小管周围有大量的淋巴细胞（主要是针对SSA相关肽的有限制性抗原受体的CD4+T细胞）和浆细胞浸润，形成明显的“灶”性聚集，伴腺泡萎缩及小叶减少，腺管上皮细胞增生、管腔狭窄甚至阻塞，形成“表肌上皮岛”。 2.血管炎：是并发肾炎、神经病变、皮疹和雷诺现象的病理基础。 3.假性淋巴瘤：除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生活跃，淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞弥漫性浸润，但无细胞学恶变，少部分可进展为恶性淋巴瘤。 二.临床表现 SS主要侵犯外分泌腺体，其中泪腺和唾液腺受累最为常见，形成干燥性角膜结膜炎和口干燥症，同时也可累及其他器官形成多种临床表现。主要发生于中老年女性，男女比例为1:10，病程长且症状不特异，从发病到确诊平均6年，儿童及青少年亦可发病。 1.腺体受累表现 1.1眼 主要表现为眼干、泪少或无泪（占59%）、异物感或砂砾感（占61%）、畏光（占35%）、眼灼热、刺痛、发痒以及丝状黏性分泌物增多，有时致视物模糊及眼睑黏附感，并可出现眼睑反复化脓感染，也可有反复结膜充血和视力下降。 眼睛受累表现 腺体受累表现 口腔 可以出现口干和吞干食困难，舌面干燥溃疡或光滑如镜面，还可有舌、唇和口腔黏膜皲裂或溃疡及腮腺反复肿大（占40%），牙齿多个不易控制的严重龋齿，牙齿变黑，碎片状脱落。 耳鼻咽 鼻腔分泌物减少或呈干黄痂，还可有鼻出血，声音嘶哑及反复发作的中耳炎。 呼吸系统 黏膜淋巴细胞浸润和腺体萎缩及肺间质血管炎造成小气管狭窄闭塞和肺间质改变，出现慢性干咳和呼吸困难。 胃肠 以胃酸减少（36%）、胃酸缺乏（14%）、萎缩性胃炎（60%-70%）和亚临床型胰腺炎多见，少数患者有慢性腹泻。 口干 腮腺 腮腺反复肿大 皮肤 皮肤干燥导致瘙痒、脱皮、粗糙和少汗等 生殖系统 阴道干燥、性生活困难、外阴炎和阴道炎等。 甲状腺 自身免疫性甲状腺炎（18%-24%） PSS的腺体外表现 1.全身性：疲乏、无力和低热或高热 2.皮肤黏膜：以雷诺现象(占13%-60%）、非血小板性可触及紫癜样皮疹（占10%-30%）和结节红斑多见，可有口腔黏膜溃疡。 3.关节和肌肉：关节痛（占70%）、关节炎（占10%）和PM（占30%），关节侵蚀很少见；肌痛、肌无力 4.淋巴结：淋巴结增生（占20%）、血管免疫母细胞性淋巴结病和淋巴瘤（占6%-10%） THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 5.神经系统：约占6%，以周围神经损害常见以感觉障碍为主（深感觉