课件：周围神经病09.ppt

四、临床表现： ⒈多数病前1-3周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史； ⒉大多急性或亚急性起病，部分1-2天内迅速加重； ⒊四肢完全性驰缓性瘫痪，呼吸肌麻痹；Landry上升性麻痹； ⒋感觉障碍呈未梢型，但不如运动障碍明显； 四、临床表现： ⒌可有颅神经损害，常见面神经麻痹、其次延髓麻痹； ⒍自主神经症状：皮肤潮红、出汗、手足肿胀、心率、血压异常、暂时性尿潴留； ⒎均为单相病程，4周时肌力开始恢复，恢复中有波动，但无复发-缓解。 五、 GBS变异型： ⒈Fisher综合征：GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。 ⒉急性运动轴索型神经病(AMAN)：中国瘫痪综合征，纯运动型，病情重，预后差。 ⒊脑神经型： 六、辅助检查 ⒈脑脊液蛋白—细胞分离，为本病特征性表现。 ⒉心电图异常，为自主神经功能异常所致。 ⒊电生理检查：①运动及感觉神经传导速度NCV减慢，波幅可正常或降低；②早期F波或H反射延迟或消失。 ⒋腓肠神经活检：脱髓鞘和炎性细胞浸润，但仅为参考。 七、诊断与鉴别诊断 ㈠诊断依据 ⒈病前1-4周有感染或疫苗接种史； ⒉急性或亚急性起病； ⒊四肢对称性驰缓性瘫痪； ⒋未梢型感觉障碍 ； ⒌颅神经损害； ⒍脑脊液蛋白—细胞分离 ； ⒎运动及感觉神经传导速度NCV减慢， 早期F波或H反射延迟或消失。 ㈡鉴别诊断 ⒈低钾性周期性麻痹 ⒉脊髓灰质炎 ⒊急性全身型重症肌无力 ⒋功能性瘫痪 八、治疗 原则是辅助呼吸、对症治疗、防治并发症及病因治疗。 （一）辅助呼吸：抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 有缺氧症状，肺活量降至20-25ml/kg，Po2＜70mmHg→应尽早使用呼吸器(气管插管或气管切开)，加强护理，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。 （二）对症治疗和预防并发症 ⒈持续心电监护，并酌情处理； ⒉血压治疗：高血压--β受体阻滞剂； 低血压—补充胶体或调整体位 ⒊预防深静脉血栓形成； ⒋预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症 （二）对症治疗和预防并发症 ⒌预防褥疮 ⒍及早开始康复治疗； ⒎不能吞咽者可鼻饲； ⒏处理尿潴留，便秘； ⒐处理疼痛：卡马西平、大剂量激素； ⒑及早识别和处理抑郁症、焦虑症 （三）病因治疗 ⒈血浆置换(PE)：交换血浆量40ml/Kg体重/次，或1-1.5倍血浆容量计算，轻：2次/w，中：4次/w，重：6次/w。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病。 （三）病因治疗 ⒉免疫球蛋白静脉滴注：剂量：成人0.4g/kg.d×5-7d，尽早使用。禁忌证：先天性IgA缺乏和免疫球蛋白过敏者。 ⒊皮质类固醇 ，甲基强的松龙500-1000mg/d ×5-7d；DXM10mg/d×7-10d 预后： 与年龄、病情程度、治疗措施的实施等有关。 早期死亡原因：呼吸衰竭、心跳骤仃、辅助通气意外； 后期死亡原因：肺栓塞、感染 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 面神经 脑桥延髓沟 (中) 内耳门 茎乳孔 Facial n. 面神经核 孤束核 上泌延核 泪腺 下颌下腺 舌下腺 舌前2/3 味觉 翼腭N节 下颌下N节 Ⅶ 鼓索 膝神经节 岩大神经 特发性面神经麻痹 临床表现： 任何人可发生； 周围性面瘫，可伴有舌前2/3味觉减退或丧失，听觉过敏； Ramsay-Hunt综合症 周围性面瘫与中枢性面瘫的区别 特发性面神经麻痹 诊断：急性起病的周围性面瘫即可确诊 鉴别诊断： １.Guillain-barre综合征 2.耳源性面神经麻痹或肿瘤所致周围性面瘫：往往有原发病相关症候 　３.后颅窝肿瘤或脑膜炎 　４.神经莱姆病 特发性面神经麻痹 治疗： ⒈皮质类固醇治疗：宜早期使用 ⑴目的：减轻面神经水肿、缓解神经受压、促进功能恢复。 ⑵剂量：pred:30mg/d×5d→→逐渐减量（7-10d）；DXM10-15mg/d×7-10d。 ⒉B族维生素治疗 特发性面神经麻痹治疗 ⒊阿昔洛韦：Ramsay-Hunt综合症时 ⒋理疗：超短波、红外线、热敷。 ⒌康复治疗 ⒍手术疗法：宜在严重病例试用，或整容手术。 ⒎预防眼部并发症 预后 不完全性面瘫，通常病后 1 ～ 3 周开始恢复， l ～ 2 月痊愈。 完全性面瘫或双侧面神经兴奋值差≥ 10mA 或病侧复合肌肉动作电位波幅为健侧 １0 ％以下，则预后较差，需 6 月～ 1 年 。常合并面肌痉挛、反常的味觉泪反射（进食咀嚼时，病侧眼泪流