课件：原发性醛固酮增多症20170418.pptVIP

* 卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强，；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮浓度不升或下降。而特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。 * 卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强，；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮浓度不升或下降。而特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。 * 卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强，；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮浓度不升或下降。而特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。 * 卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强，；肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮浓度不升或下降。而特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。 * 血醛固酮前体测定：去氧皮质酮、皮质酮、18-羟皮质酮血浓度升高； 24小时尿17-羟皮质类固醇及17-酮类固醇一般正常，如果有混合性皮质功能亢进者提示癌肿可能。 赛庚啶试验：予病人口服赛庚啶8mg，服药前后每30分钟抽血查ALD，共2小时，特醛者ALD下降至0.11mmol/L以下，或下降超过基础值30%；醛固酮瘤者无明显变化。机理：特醛为血清素能神经元活性增高，而赛庚啶是血清素拮抗剂。 * 1.CT or MRI：可稳定地检出直径大于1.5cm的醛固酮瘤，但醛固酮瘤大部分小于皮质醇分泌的腺瘤，可出现假阴性的结果 * 1.CT or MRI：可稳定地检出直径大于1.5cm的醛固酮瘤，但醛固酮瘤大部分小于皮质醇分泌的腺瘤，可出现假阴性的结果 原发性醛固酮增多症诊断 第二步：鉴别病因类型 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 卧立位试验机理： 特醛因ALD分泌量不是很高，立位后肾素分泌增多，增生的肾上腺对肾素敏感增强，导致醛固酮水平增加。 8:00 平卧位仰卧一夜 12:00 立位活动4小时后 抽血项目： 1.查血浆肾素活性 2.血浆醛固酮浓度 3.血浆皮质醇、18羟皮质酮、ACTH 4.电解质 5.三次血压 抽血项目： 1.血浆肾素活性 2.血浆醛固酮浓度 3.血浆皮质醇、ACTH 4.电解质 原发性醛固酮增多症诊断 原发性醛固酮增多症诊断 第二步：鉴别病因类型 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症 上午卧立位前后血醛固酮浓度变化：90％的醛固酮瘤者立位后血醛固酮无明显变化或下降，少数对肾素有反应，ALD可轻度升高，称肾素反应性腺瘤；但所有的特醛患者，则出现血醛固酮浓度的升高，且大于33%。 3. 速尿试验 通常与立位实验一起做，结果判断与卧立位实验相类似； 醛固酮瘤不高或降低，而特醛升高明显33%； 4. 血、尿18羟皮质酮测定 醛固酮瘤患者18羟皮质酮增高，而特发性醛固酮增多症一般不高。 5. 赛庚啶实验 赛庚定能抑制醛固酮的分泌，但是醛固酮瘤患者血浆醛固酮无明显改变；而特发性醛固酮增多症则明显下降（30％以上）。 原发性醛固酮增多症诊断 6. 地塞米松抑制试验 每天口服地塞米松2mg，醛固酮瘤和特醛者服药后可呈一过性ALD受抑制，但服药2周后ALD不受抑制，又复升高；GRA者血尿ALD一直受抑制。 7. 基因检测 PCR方法检测CYP11B1/CYP11B2融合基因诊断GRA 原发性醛固酮增多症诊断 8. 影像学检查 CT：首选；MRI、彩超 9. 双侧肾上腺静脉插管分别测ALD 原发性醛固酮增多症诊断 图1：正常肾上腺CT 右肾上腺 左肾上腺 原发性