课件：运动神经元病PPT课件.ppt

延髓、胸髓、颈髓、腰骶髓4个部位中3个部位同时出现上下运动神经元受累为确诊。 2个部位为拟诊。 仅1个部位为可能。 至少2个部位下运动神经元体征为疑诊。 中华医学会神经科分会诊断标准 ALS不应有下列症状和体征： 感觉障碍体征； 明显括约肌功能障碍； 视觉和眼肌运动障碍； 自主神经功能障碍； 锥体外系疾病的症状和体征； Alzheimer病的症状和体征； 可由其他疾病解释的类ALS综合征的症状和体征。 颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元综合征 多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病) 脊髓灰质炎后遗症 其他 鉴 别 诊 断 鉴 别 诊 断 1.脊髓肌萎缩症（SMA） 常染色体隐性遗传病； 肌无力，肌萎缩从四肢近断开始； 进展慢，可存活20年以上。 鉴 别 诊 断 2.颈椎病： 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面； 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； 肌束震颤少见 无脑干症状 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94% 鉴 别 诊 断 3.脊髓空洞症 节段性分离性感觉障碍； 常伴有颅骨及脊柱畸形； 进展缓慢； MRI可清楚显示空洞 鉴 别 诊 断 4.良性肌束震颤 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩 鉴 别 诊 断 5.平山病（Hirayama disease） 由日本学者平山惠造于1956年报道。临床少见，好发青年男性，慢性起病，单侧或双侧上肢远端肌无力和肌萎缩，多有冷麻痹,暴露在寒冷环境，无力明显加重。颈髓MRI有特征表现。 鉴 别 诊 断 6.多灶性运动神经病(MMN) 慢性进展的局限性下运动神经元损害，肌无力分布不对称, 上肢为主，不伴有锥体束征，无感觉障碍。 EMG示多灶性运动传导阻滞和纤颤波。 血清神经节苷酯GM1-Ab滴度↑ IVIg治疗可有戏剧性疗效。 治 疗 目前尚无有效治疗； 支持、对症治疗。 对症治疗 保证足够营养，改善全身状况 呼吸困难，气管切开 吞咽困难，胃管鼻饲 肌肉痉挛，解痉镇痛 肢体挛缩，理疗运动 被证实是唯一有效对抗谷氨酸兴奋毒作用的药物---利鲁唑 保护剩余运动神经元，延缓疾病进程 价格昂贵 ： 约4500元 /月，约5—6万元 /年 四个作用： 抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经元细胞体上的电压依赖性钠通道 激活G蛋白依赖的信号传导系统。 研究方向 神经保护剂 抗谷氨酸药物 神经营养因子 抗氧化和自由基清除剂 干细胞基因治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 运动神经元病 脑病科 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis， ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患者多于 3-5 年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”Jean Martin Charcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为Lou Gehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motor neuron disease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（World Federation of Neurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。 冰桶挑战 “冰桶挑战”是“ALS Ice Bucket Challenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）并为其患者捐款的公益活动，冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来，后由一名高尔夫球球手 Chris Kennedy 接受了冰桶挑战后，点名了其丈夫为ALS患者的表妹珍妮特（Jeanette Senerchia）。珍妮特于第二日接受了挑战，并点名了同样患有ALS， 现效力洋基队的球手柏特 ·昆恩（Pat Quinn）参与。 这样冰桶挑战与ALS联系 开来并迅速风靡全球， 最终全球总捐款超过2亿 美金。 概念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/