原发性腹茧症的临床诊疗分析.docVIP

原发性腹茧症的临床诊疗分析 刘天华(苏州市第七人民医院普外科江苏苏州215151) 【摘要】目的探讨原发性腹茧症的病因，诊断和治疗。方法回顾分析自 2003年至2012年，我院共收治并诊断该病例3例的一般情况、治疗及预后等。 结果3例均获得治愈，有1例术后时有不全性肠梗阻的表现。结论腹茧症病 因目前仍不甚清楚，临床表现缺乏特异性，术前诊断困难，手术治疗可以改善预 后，提高生活质量。 【关键词】腹茧症肠梗阻病因诊断治疗 【中图分类号】R656 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752 (2013) 33-0033-02 原发性腹苗症(abdominal cocoon，AC)是一种临床上的罕见腹部疾病，以 热带及亚热带地区多见。文献称之为局限性小肠绕症、特发性硬化性腹膜炎、 慢性纤维包裹性腹膜炎、小肠禁锢症等［1］。Owtschinnikow于1907年以“慢性 纤维裹性腹膜炎”首次对木病进行了报道和阐述;1978年新加坡学者Foo等首 次对木病进行了 10例报道［2］,并命名为“腹茧症”，后该名称被医学界广泛接 受并沿用至今。其临床主要表现为腹部包块和肠梗阻，病理解剖特点为全部或部 分小肠被一层灰白色、质韧、致密的纤维膜所裹；电镜下显示该膜性组织含增 牛.的纤维结缔组织，常有少量的炎性细胞浸润，有时可伴有透明样或玻璃样变性 等；因其外形似蚕茧故而得名。由于其临床表现不具有特异性，故术前很难做出 明确诊断，往往都是术中发现。近年来，该病例的报道逐渐增加。我院自2003 年到2012年，共收治并诊断该病例3例，现报告如下： 1临床资料 1.1 一般情况 木组共3例患者，其中：男性1例，女性2例。年龄35-58岁，平均46岁， 3例患者术前均无手术病史。临床表现为腹胀，腹痛，恶心，呕吐，肛门停止排 气排便，经保守治疗无效。其中有2例患者既往时有大便干结，腹胀，腹痛表现， 但不重，均未予重视；有1例患者有腹部包块。 1.2辅助检查 实验室检查：2例中性粒细胞计数增加，2例轻度贫血。器械检查：腹部X 线平片均显示：可见气液平，提示肠梗阻；腹部CT显示：小肠径路紊乱，聚集 成闭。病理检査：送检组织为纤维组织，符合腹茧症的诊断。 1.3诊断 术前3例均诊断为肠梗阻，无1例术前能明确诊断为腹茧症。 1.4治疗 3例患者入院后，均先予禁食、胃肠减压、补液、抗感染、支持治疗，做好 术前准备，完善术前检查。经保守治疗无效，于入院后1-2天内行剖腹探查术， 术中发现全部的小肠为灰白色的纤维组织包裹，纤维组织增厚，包裹致密，小肠 扭曲成团；未见明显的大网膜。术中行包膜剥除，分离粘连。术后予胃肠减压， 营养支持，嘱早期下床活动。 2结果 本组3例均获得治愈。术后1例肠道功能恢复较慢，术后10天仍奋腹胀， 恶心，大便干结，不易排出，经保守治疗，于术后1月出院。3例患者均获得随 访，其中1例术后吋有腹胀，恶心等症状，经自行空腹1-2天后缓解。 3讨论 腹茧症的病因0前尚不完全明确，分先天性因素和后天性因素，并因此而产 生和很多学说，常见的原因有：（1）先天性发育异常：有学者［3］认为，腹茧症 是由于腹膜先天性发育异常导致的一种病理过程。在该过程中，腹膜发育异常并 且继发过度炎性反应，导致脏层腹膜广泛纤维化，促使纤维薄膜形成，该膜包裹 小肠，并不断发展变厚，因缺乏可塑性，最终压迫小肠，导致机械性肠梗阻。同 吋这种变异可与其他发育异常并存，相关文献［4】报道约40.5%的腹茧症患者合并 有大网膜缺如，或伴有其他先天性发育异常。（2）药物作用：长期服用beta;受体 阻滞剂可引起本病。Eltringham等［5］认为其原因可能是beta;受体阻滞剂降低了 细胞内控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸(CAMP)和环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例, 导致胶原过度生成，腹腔内纤维素渗出并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。(3) 腹腔内异常刺激：腹膜结核、腹腔内手术、腹腔化疗、腹膜透析、腹部外伤、炎 症、腹水、过敏等异常刺激，引起纤维蛋白大量渗出，形成纤维包裹肠管，继而 机化形成纤维包膜，形成腹茧症。Levine等［6］用家用漂白剂进行腹腔内注射，成 功建立了大鼠腹茧症的模型，很好地印证了该种病因存在的可能性。Cohen等［7］ 的研宄发现，腹膜内出血及血凝块的机化对于小肠的纤维包裹具奋重要意义。Yip 等［8】报道各种疾病伴奋腹水时患腹茧症的可能性更高。(4)性别因素：腹茧症 多见于青年女性及久婚不育者，可能为某种地方性病原体经女性生殖道侵入致逆 行感染，造成腹膜炎，导致本病发生。腹茧症多伴有反复发作的妇科疾病;如腹 茧症合并子宫内膜异位症等的报道［9】。 其他因素：邱法波等报道［10】，中国的腹茧症主要(57%)分布在华东地区，处 于亚热带季风气候，提示地理、环境因素或者