课件：医学教育心肌病课件.ppt

增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动（SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大，老年时后叶瓣环钙化加重前叶向LVOT移动。LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之则减轻。 心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退，此时LVOT狭窄常减轻或消失。 临床表现：LVH及LVOT梗阻损害LV舒张功能，减少心肌内毛细血管及LV早期射血量突然减少可致呼吸困难、心悸、心前区疼痛、疲乏、头昏、晕厥及猝死，严重心律失常时有发生，常有抬举性和双重性心尖搏动，恒定的S4，LVOT处出现喷射性BSM，该杂音于吸入亚硝酸异戊酯或乏氏动作时增强，常有S2逆分裂及双峰脉。 LV顺应性↓PCWP↑出现肺淤血和劳力耐受性↓的表现。 实验室检查： X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血； ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，约20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸导联出现深而不宽的Q波，RV1增高，心尖肥厚时左胸导联可见R波增高伴深而倒置T波； UCG：对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，当IVS/LPW比值大于1.3~1.5时可诊断非对称室间隔增厚，其他异常表现如SAM、LVOT宽度（小于1.8cm），心腔大小均可显示。左室造影及冠脉造影：对与IHD鉴别有意义。 病程与予后： 病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝死的可能性增大。 1、? 出现过VT者； 2、? 有早年（﹤40岁）HCM猝死家族史； 3、? 晕厥或晕厥前期史； 4、? 动力性LVOT压力阶差﹥50mmHg； 5、? 运动诱发低血压； 6、? 中~重度MR,LA﹥50mm及PAF史； 7、? 有异常心肌灌注证据。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 防治： 主要为对症治疗，可长期使用β-RB和维拉帕米治疗，可改善心肌顺应性，减轻流出道狭窄，降低心肌耗氧量β-RB可使35~50%患者症状好转，尽管β-RB可使心肌松弛性↓，但HR↓心肌舒张期↑充盈↑并减少各种因素诱发的LVOT狭窄。约60%HCM对β受体阻滞剂反应差，而对Verapamil反应较好，因后者对LVOT梗阻作用优于β-RB。 胺碘酮与β-RB合用对心律失常有较好疗效。 无特别指征时应慎用血管扩张剂、强心药及利尿剂。出现收缩功能不全时可使用正性收缩能药物，但剂量应减少。 对严重患者可切开或切除肥大肌束并做MVR，AF者可予电复律并予抗凝治疗。 限制型心肌病 本病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化增加。可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。 病因不十分清楚，可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不良摄取过多富含五羟色胺食物与本病发生有一定关系。 多见于热带地区的心肌心内膜纤维化和温带的Loffler’s心肌病。心内膜心肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞，心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病变。本病起病缓慢，临床表现酷似缩窄性心包炎。X线检查常示心影增大，心内膜钙化阴影。UCG示内膜增厚，心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良。 致心律失常性右室发育不良： 临床表现为右心室扩大和RVEF↓，而LV仅轻度或未受累，RV可出现局部室壁瘤，节段性扩张，局部运动减弱。ECG可见右胸导V1~3QRS波群有Epsilon波或局部时限延长﹥110msec,Tv1~v4倒置，反复出现LBBB型持续或非持续型VT和频发VPBs.如心室晚电位阳性时，予后差可予RF消融或手术治疗。心内膜心肌活检呈心肌纤维脂肪变性，常有阳性家族史，本病需与右室流出心动过速鉴别。 特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、全身性（自体免疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。 近有人提出缺血性心肌病，临床表现似DCM但收缩功能受损程度不能用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分解释。 高血压心肌病表现为LVH伴心腔扩张型或限制型心肌病并有心衰表现。亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未被采用此命名。