课件：诊断与鉴别.pptVIP

2. 帕金森叠加综合征： 较少或不出现震颤 步态异常出现较早 对左旋多巴治疗不敏感 帕金森病的鉴别诊断 * 2.1 进行性核上性麻痹 临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 震颤(10-15%) 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期 L-dopa 治疗反差应，但是早期有效，10% 无心血管自主神经功能不良 无肌张力障碍，无肌阵挛 帕金森病的鉴别诊断 * 2.2 Shy-Drager 综合征(原发性体位性低血压) 帕金森症状，但对L-dopa反应不佳 有体位性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 5年内发展迅速，发病症状对称 帕金森病的鉴别诊断 MSA * 2.3 纹状体黑质变性 临床表现与帕金森病难以鉴别 鉴别主要靠病理诊断 左旋多巴疗效差 帕金森病的鉴别诊断 * 2.4 皮质基底节变性 不对称 (经典) 强直-运动不能，L-dopa无效 肌张力障碍，jerk粗大震颤，肌阵挛 肢体忽略，失用，皮层感觉障碍 认知障碍 上视麻痹 无自主神经功能紊乱 帕金森病的鉴别诊断 * 2.5 弥漫性Lewy体病 痴呆发病在先 (较重)，或者在PD发病后一年内发生痴呆 早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无肌张力障碍 帕金森病的鉴别诊断 * 3. 遗传变性性帕金森综合征 3.1 橄榄桥小脑萎缩 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状 影像学检查多有特征性改变 血谷氨酸脱氢酶活性降低 3.2 其他 肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。 帕金森病的鉴别诊断 * 帕金森综合征鉴别诊断线索 综合征 既往史 查体 实验室检查 药物诱发 神经安定类药物 类似帕金森 氟多巴 脑炎后 脑炎 眼球转动 ---- 锰中毒 锰暴露 “鸡步” MRI (苍白球内侧短T1) 一氧化碳中毒 一氧化碳暴露 ±肌张力障碍 MRI MPTP-诱发 滥用毒品 类似帕金森 ---- 血管性帕金森综合征 ±中风 下肢 MRI 脑肿瘤 头痛 偏侧;上运动神经元 MRI 脑外伤 外伤 类似帕金森; 偏侧 ±MRI 偏侧帕金森-偏侧萎缩综合征 病程进展缓慢或稳定 单侧， 包括偏小侧 MRI * 提示非典型帕金森综合征的特征 临床特征 可能的帕金森综合征 对左旋多巴无效或疗效差 PSP, CBD, MSA 无异动症出现—尽管服用高剂量的左旋多巴 PSP, CBD 单侧症状 HA-HP, CBD 无静止性震颤 PSP, CBD, MSA 单侧僵直(疼痛) CBD 单侧肌阵挛(皮层的) CBD 不对称的失用 CBD 异已肢 CBD * 临床特征 可能的帕金森综合征 左旋多巴诱发的面部肌张力障碍 MSA 前屈颈 (一种颈部的肌张力障碍,重复的可预测的肌肉收缩导致颈部屈曲) PSP, CBD 挛缩 MSA, PSP 喉鸣 MSA (SND) 共济失调 MSA (OPCA) 自主神经机能障碍 MSA 上运动神经元和/或下运动神经元体征 MSA 过度打鼾,吸气性体征 MSA 提示非典型帕金森综合征的特征 * 临床特征 可能的帕金森综合征 波动性认知功能损害 DLB 早期出现幻觉，精神症状 DLB 服左旋多巴出现精神症状 DLB 对神经安定类药物过度敏感 DLB 下视损害 PSP 面纹加深 PSP 语句重复 PSP 早期出现姿势反射消失和跌倒 PSP, MSA 提示非典型帕金森综合征的特征 * 临床特征 可能的帕金森综合症 单纯冻结 进行性核上性麻痹 膝部伸直僵直步态 进行性核上性麻痹 提示非典型帕金森综合征的特征 * 帕金森病的鉴别诊断 4. 其他 特发性震颤 脑血管病 颈椎病 紧张症 抑郁所致的精神运动性迟滞 强迫症性迟缓 甲状腺功能低下性迟缓 步态迟滞综合症 SWEDDs (扫描未见多巴胺能损害) * 帕金森病的鉴别诊断 临床表现 ET PD 发病年龄 小，中青年多见 大，老年多见 家族史 50-70% 10-15% 遗传方式 AD AD/AR 致病基因 FET1 α-synuclein、Parkin、LRRK-2等 病理 无特殊 黑质神经元脱失、Lewy小体 起病方式 多对称 不对称 受累部位 手、头、发声部位、腿 手、腿、躯干、面、发声部位 震颤 姿势性、意向性 静止性 震颤频率 4-8Hz 4-6Hz 肌强直 无 有 少动 无 有 姿势反射障碍 无或出现时间晚 有，出现时间较ET早 酒精、镇静药 震颤减轻 无效 治疗 普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮等 L-dopa、多巴胺受