课件：中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南年.pptVIP

ALS诊断的基本条件 ALS诊断的基本条件 ALS诊断的基本条件 (1)病情进行性发展：通过病史、体检或电生理检查：证实临床症状或体征在一个区域内进行性发展，或从一个区域发展到其他区域。 (2)临床、神经电生理或病理检查证实有下运动神经元受累的证据。 四.ALS的诊断标准 (3)临床体检证实有上运动神经元受累的证据。 （4）排除其他疾病 ALS的诊断分级 ALS的诊断分级 ALS的诊断分级 (1)临床确诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 (2)临床拟诊ALS：通过临床或神经电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据。 四.ALS的诊断标准 (3)临床可能ALS：通过临床或神经电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2或以上区域仅有上运动神经元受累的证据。 排除其他疾病 五.鉴别诊断 常见的有： 颈椎病、腰椎病、 多灶性运动神经病、 平山病、 脊髓性肌萎缩、 肯尼迪病、 遗传性痉挛性截瘫、 副肿瘤综合征等。 六、ALS的治疗 尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗，尽可能延长生存期。 治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。 1．延缓病情发展的药物 (1)利鲁唑(riluzole)：化学名2-氨基-6 (三氟甲氧基)-苯并噻唑 其作用机制包括稳定电压门控钠通道的非激活状态、抑制突触前谷氨酸释放、激活突触后谷氨酸受体以促进谷氨酸的摄取等。 该药是目前惟一经多项临床研究证实可以在一定程度上延缓病情发展的药物，用法为50mg，每日2次口服。 常见不良反应为疲乏和恶心，个别患者可出现丙氨酸氨基转移酶升高，需注意检测肝功能。 当病程晚期患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议继续服用。 （2）其他药物：在动物实验中，尽管有多个药物在ALS动物模型的治疗中显示出一定的疗效，如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q 10、碳酸锂、睫状神经营养因子、胰岛素样生长因子、拉莫三嗪等，但在针对ALS患者的临床研究中均未能证实有效。 2．营养管理 (1)在能够正常进食时，应采用均衡饮食，吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄人。 (2)对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱，进食软食、半流食，少食多餐。对于肢体或颈部无力者，可调整进食姿势和用具。 (3)当患者吞咽明显困难、体重下降、脱水或存在呛咳误吸风险时，应尽早行经皮内镜胃造瘘术(percutaneousendoscopic gastrostomy，PEG)，可以保证营养摄取，稳定体重，延长生存期。建议PEG应在用力肺活量(forced vitalcapacity，FVC)降至预计值50％ 以前尽早进行，否则需要评估麻醉风险、呼吸机支持下进行。对于拒绝或无法行PEG者，可采用鼻胃管进食。 3．呼吸支持 (1)建议定期检查肺功能。 (2)注意患者呼吸肌无力的早期表现，尽早使用双水平正压通气(Bi—levelpositive airway pressure，BiPAP)。 开始无创通气的指征包括：端坐呼吸，或用力吸气鼻内压(snif nasal pressure，SNP)40 cm H20(1 cm H20=0．098 kPa)，或最大吸气压力(maximal inspiratory pressure，MIP)60 cm H2O，或夜间血氧饱和度降低，或FVC70％ 。 3．呼吸支持 (3)当患者咳嗽无力时(咳嗽呼气气流峰值低于270 L/min)，应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。 (4)当ALS病情进展，无创通气不能维持血氧饱和度90％ ，二氧化碳分压50 mm Hg(1 mm Hg=0．133 kPa)，或分泌物过多无法排出时，可以选择有创呼吸机辅助呼吸。在采用有创呼吸机辅助呼吸后，通常难以脱机。 4．综合治疗 在ALS病程的不同阶段，患者所面临的问题有所不同。 如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等。 应根据患者具体情况，给予针对性的指导和治疗，选择适当的药物和辅助设施，提高生活质量，加强护理，预防各种并发症。 Your company slogan in here THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 解读内容 临床检查 神经电生理检查、神经影像学检查 、 1 2 3 4 ALS的诊断标准、 鉴别诊断 ALS的治疗 运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。 包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosi