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第九章 风湿病 类风湿关节炎
概论
以慢性破坏性关节病变为特征
双手、腕、膝、踝和足关节对称性多关节炎,可致关节畸形
有多种自身抗体,全身性自身免疫性疾病
关节外表现:发热、贫血、结节、淋巴结肿大
病因
遗传易感因素:HLA-DR
感染:细菌(TB)病毒(EBV、CMV、HnV、HIV等)
自身免疫耐受的破坏
雌激素升高,雄激素降低
环境、外伤、精神刺激、吸烟等
遗传因素
与RA有血缘关系者发病率高(3倍以上)
单卵双生患病一致率30%,异卵双生患病一致率7%
易感基因:HLA-DR4、HLA-DRB1等位基因(在第三高可变区70~74位共同氨基酸序列)
感染因素
细菌:结核菌65KD热休克蛋白与人软骨胶原、蛋白多糖抗原成分相似,细菌和人热休克蛋白有同源序列
病毒:EBV抗原与II型胶原有同源序列,HLA-DR4的第三高变区与EBV糖蛋白部分序列相同
发病机制
在易感基因基础上,外来抗原作为触发因子,诱发自身免疫反应导致疾病发生
包括抗原提呈细胞提呈抗原、T细胞活化、自身抗体产生、细胞因子释放等系列反应
血管炎、滑膜炎、软骨及骨破坏
病理
血管增生和炎性细胞浸润,导致软骨、骨破坏
滑膜炎
血管翳
血管炎
类风湿结节
类风湿结节
隆突部及受压部位皮下、关节伸侧
中心为纤维素样坏死区
周围为增生的成纤维细胞
外层栅栏样放射状排列的巨噬细胞
临床表现
关节:
疼痛及压痛
肿胀
晨僵
关节畸形
骨质疏松
骶髂关节
髋关节
颞下颌关节
颈关节
胸锁关节
肩关节
肘关节
腕关节
掌指关节
近端指间关节
膝关节
跖趾关节
踝关节
跟距关节
掌趾关节
早期常累及的关节
晚期受影响的关节
通常侵犯的关节
类风湿结节
血管炎:肢端溃疡,神经病变,眼炎
心脏:心包炎,心内膜炎,心肌炎
胸膜和肺:纤维化,胸膜炎
肾损害
神经系统损害
淋巴结肿大
淀粉样变、干燥征
关节外表现
诊断标准(ARA,1987)
晨僵 关节及其周围僵硬感至少持续1小时(病程≥6周)
3个或3个区域以上关节部位的关节炎 医生观察到下列14个区域(左侧或右侧的PIPJ、MCPJ、腕、肘、膝、踝及跖趾关节)中累及3个,且同时软组织肿胀或积液(不是单纯骨隆起)(病程≥6周)
手关节炎 腕、掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程≥6周)
对称性关节炎 两侧关节同时受累(双侧近端指间关节、掌指关节及跖趾关节受累时,不一定绝对对称)(病程≥6周)
类风湿结节 医生观察到在骨突部位,伸肌表面或关节周围有皮下结节
类风湿因子阳性 任何检测方法证明血清类风湿因子含量异常,正常人群中的阳性率小于5%
放射学改变 包括骨质侵蚀或受累关节及其邻近部位有明确的骨质脱钙
诊断要点—X线检查
疾病初应摄包括腕关节的双手相,双足相,胸片或其他受累关节的X线相
X线早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附近轻度骨质疏松,继之出现关节间隙狭窄,关节破坏,关节脱位或融合
根据关节破坏程度将X线改变分为Ⅳ期
治 疗
一般治疗
休息、关节功能锻炼、物理疗法等。
药物治疗
(1)非甾体抗炎药 口服、常见:布洛芬
萘普生、双氯芬酸钠等
(2)慢作用抗风湿药
常见:甲氨蝶呤、雷公藤总苷等。
(3)糖皮质激素
使用糖皮质激素的指征
类风湿血管炎:多发性神经炎,Felty综合征
类风湿肺,浆膜炎
过渡治疗:小剂量缓解病情。小剂量7.5~10mg/天可缓解症状,减缓关节破坏。病情缓解后减量。
经正规慢作用抗风湿药治疗无效者
局部应用
免疫及生物治疗
抗细胞因子
免疫净化疗法
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