课件：儿童类风湿病.ppt

鉴别诊断 全身型JRD 败血症：感染中毒症状，血培养可获致病菌，抗感染有效 伤寒：稽留热，年长儿有表情淡漠、脉缓、腹部饱满，血 白细胞计数常下降，肥达试验阳性 风湿热：关节炎表现呈游走性、非对称性关节受累，无晨僵，不累及指、趾、脊柱和颈颌等处小关节；心肌和心内膜炎体征；病前有链球菌感染证据； 阿司匹林治疗可迅速退热、止痛。 系统性红斑狼疮（SLE）：不发生关节畸形；蝶形红斑；抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别 （5）淋巴瘤 （6）恶性组织细胞瘤 鉴别诊断 少关节型和多关节型 化脓性关节炎 结核性关节炎 反应性关节炎：肠道细菌感染时可合并有关节表现， 随原发病的好转而逐渐恢复，不留 痕迹，亦不再反复 免疫缺陷病：选择性IgA缺乏症、伴性遗传性先天性低丙种球蛋白血症和C3成分缺乏症关 节炎，临床不易与JRA鉴别，所以每个JRD要检测血清免疫球蛋白和补体 生长痛 治疗 一般治疗 卧床休息，增加营养，关节功能位置，物理治疗，必要时作矫形手术，心理治疗 去除慢性病灶 药物治疗 非甾体类抗炎药物（NSAID） 病情缓解药（DMARD） 类固醇激素 免疫抑制剂 生物制剂 基因疗法 非甾体类抗炎药物 首选 有效反应时间1个月，明显疗效时间3个月 奈普生：每日10mg/kg，副作用为出血时间延 长和胃肠道反应。 布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有轻度液体贮 留、胃肠道反应及血清转氨酶增高等。 炎痛喜康：小儿少用 消炎痛：用于全身型 JRD和严重多关节炎型， 每天 0.5－ 1mg／kg，副作用胃 肠道和神经系统症状，个中性粒细胞 减少，凝血机制异常忌用 非甾体类抗炎药物 阿司匹林:每日80－100mg／kg，病情好转 后逐渐减量，副作用肝损害和Reye 综合征、其它 扶他林：有效地控制全身性JRD的发热并改善 关节症状，每日l－3mg／kg，副作用 为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有 溃疡史患者慎用。 病情缓解药 NSAID类治疗3－6月无效，加用 羟氯奎：每天5－7mg／kg 青霉胺：开始每天5mg／kg，2周后渐增 至每天10mg／kg 甲氨蝶吟：每周1次口服，0.25－0.4mg／ kg； 金制剂： 类固醇激素 适应症： 全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭） 虹膜睫状体炎，局部激素无效 难以降低的高热，关节剧痛 强的松： 每日1－2mg/kg，症状控制后逐渐减量 长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟 免疫抑制剂 适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD 硫唑嘌呤：每日1.3－3m／kg 环磷酸胺:每日2－2.5mg/kg， 氨甲碟吟（MTX）：每次5－10mg／m2 每周1次，可个体化 环孢霉素 生物制剂 干扰素 大剂量丙种球蛋白 细胞因子抑制剂治疗 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 可编辑 可编辑 儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease） 定义及特征 16岁以下小儿常见的风湿性疾病 对称性关节炎，晨僵为特征 高热、皮疹、淋巴结肿大及多器官受累 反复发作、自愈倾向 80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲 发病率： 差别大 87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：1 病因（不明） 感染：细菌、病毒、支原体等 （35%JRA关节膜液分离出风疹病毒） 遗传：人类白细胞抗原（HLA）