右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治疗中的应用.docVIP

右室流出道限制性疏通术在法洛四联症治 疗中的应用 【摘要】目的评价右室流出道限制性疏通术在法洛四联 症伴肺血管发育不良患者的分期矫治术中的应用价值。方法 14例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术，2 例合并双重血供的大的体肺侧支血管，于术前行介入封堵; 于体外循环下结扎动脉导管9例，术中切除流出道肥厚肌 肉束，使用牛心包补片或自体心包加宽主肺动脉、肺动脉 瓣环及右室流出道，加宽后其内径为正常值的1/2?2/3。 结果术后入ICU时吸入氧浓度30%时血氧饱和度（Sa02）平 均（79±4）%，相比术前（57±9），提高了 22. 2% （P〈0. 01）。 术后气管内插管时间（63±42） h，术后死亡1例，系合 并无脾综合征患者，于术后第2天出现肺水肿，死于低氧 血症。其余患者均顺利出院。所有病例均随访。随访期间所 有病例未发生急性心血管意外。8例于术后6?18个月接受 二次根治手术。二次手术前均行心血管CT检查，肺血管指 数较第一次手术前明显增加。McGoon比为（2. 15±0. 28）， Nakata指数为（260. 5±80. 3） mm2/m2, 差异具有统计学 意义（P〈0. 05）。结论右室流出道限制性疏通术是一种较为 理想的姑息性手术方式，但仅能够应用于存在固有主肺动 脉且右室流出道表面无大的冠状动脉的病例，应用有一定 局限性。 【关键词】右室流出道限制性疏通术；法洛四联症； 姑息手术 对于肺血管发育不良的重症法洛四联症患者需要施行 姑息手术以促进肺血管发育，之前较多进行改良锁骨下动 脉与肺动脉吻合术（BT分流）［4］，近年来本中心多使用右 室流出道限制性疏通术。2011年4月?2014年8月，对14 例重症法洛四联症患者施行右室流出道限制性疏通术，取 得满意疗效，本文通过总结临床经验，评价其在法洛四联 症分期矫治术中的应用价值。 1资料与方法 1. 1 一般资料本组共14例法洛四联症患者接受右室 流出道限制性疏通术，男9例，女5例，年龄5个月?4 岁。体重5.3?19kg，其中合并肺动脉狭窄9例，合并I 型肺动脉闭锁5例，术前均做心脏超声检查，及心血管CT 造影检查。McGoon 比（1. 10土0.21），Nakata 指数（92±41） mm2/m2。其中合并动脉导管未闭7例，大的体肺侧支血管2 例，永存左上腔静脉4例，无脾综合征1例。 1. 2手术方法2例患者合并大的双重血供的体肺血管 侧支，手术前在介入中心行体肺侧支血管封堵术。所有病 例均采用正中开胸，保留部分胸腺，切开心包，对于存 在大的体肺侧支血管者，首选套线阻断侧支血管，常规建 立体外循环；7例存在动脉导管未闭者给予游离结扎，阻断 升主动脉，游离左右肺动脉及肺动脉融合部，切开右心室 流出道及肺动脉瓣及主肺动脉，切除部分肥厚肌束，使用 自体心包或牛心包补片加宽流出道、肺动脉瓣环及主肺动 脉，2例左肺动脉开口狭窄者同时加宽左肺动脉开口。疏通 后的流出道、肺动脉瓣环及主肺动脉，其内径应是其正常 值的1/2?2/3。术毕停体外循环后吸入氧浓度30%,血氧 饱和度71%?86%。关胸前放置防粘连膜，便于二次手术时 开胸。 1. 3统计学方法采用SPSS19.0统计学软件分析。计 量资料用均数士标准差（x-土s）表示，采用t检验。P〈0.05 表示差异有统计学意义。 2结果 全组体外循环时间（80. 2±33. 0） min，术后入ICU时 吸入氧浓度30%时血氧饱和度（SaO2）平均（79±4） %，相 比术前（57%±9） %，显著提高（P〈0.01）。术后气管内插 管时间（63±42） h，死亡1例，系合并无脾综合征患者， 于术后第2天出现肺水肿，死于低氧血症。其余患者均顺 利出院。所有病例均随访，随访期间所有病例未发生急性 心血管意外。8例于术后6?18个月接受二次根治手术。二 次手术前均行心血管CT检查，与分流术前比较肺血管明显 发育（见表1），肺血管指数较第一次手术前明显增加， McGoon 比为(2.15 土 0.28)，Nakata 指数为(260. 5 ±80. 3) mm2/m2,差异具有统计学意义(P〈0. 05)。 3讨论 传统上法洛四联症分为单纯和复杂两类［1］，前者有法 洛四联症伴有肺动脉狭窄，后者包括法洛四联症伴有肺动 脉闭锁，法洛四联症伴肺动脉缺如以及法洛四联症合并完 全性心内膜垫缺损等。法洛四联症一期根治手术必备两个客 观指标：一为左心室舒张末期容量指数彡30 ml/m2：二为肺 动脉发育较好，McGoon 比值＞1. 2 或 Nakata^ 150 mm2/m2, 以及肺动脉干或肺动脉左、右分支发育差，有或无肺动脉 中央共汇，或左、右肺动脉不连续，肺动脉血供不足而不 能完全根治者考虑施行姑息性手术。有相当多的