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第四章 克山病;(一)地区分布:
从克山病的地区分布来看,病区分布局限于亚洲的东北部,呈明显的 地区性发病,其表现特点,归纳起来有以下几点。
1.分布广 ,呈明显的地区 性
2.病区自然环境的 特点;3.病区连片,在大片病区中有少数非病村屯
4.病区轻重相对 稳定
5.病区内城镇很少发病,即使在重病县内 也是如此。
另外,病区内的林场、矿区内也较少发病。
;(二)时间分布
本病在时间分布主要有以下特点:
1.间隔不定的多发年———即所谓波浪性:
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(三)人群分布:
1.妇女儿童多发
2.农业人口多发
3.家庭 多发
4 .发病的民族差异
5.外来户较易发病
; 关于克山病的病因曾有许多学说。如中毒说,传染说,营养缺乏说,水土病因说等… …,具体的病因说竟达10余种。归纳起来有以下两??学说。
(一)生物地球化学说(水土因素学说)
(二)生物说
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其特点是:
1.以肌原型扩张为主坏死后瘢痕形成,左右心室肌壁不增厚,左室心尖部变薄。
2.有的心脏可增至400—500克之间,但远不如其扩张程度。;3.病变以乳头肌,室间隔,左室为严重,内中层重于外层。
4.心肌病变呈多发性,散在性,小灶状心肌实质坏死。坏死具有明显的成灶或成带倾向,灶与灶之间相隔大片相对正常的心肌,这一特点和克山病的许多临床表现有关。
;5.多数病例新旧病变并存,分批发生,逐步积累。病变发生顺序一般是由内向外,由左及右,有些儿童病例心室壁中层病变较重。
6.心肌坏死灶有围绕心室壁内冠状血管小分支的现象。
7.心肌传导系统亦可见有变质和瘢痕变化。
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间质炎症反应和心肌实质的 坏死有密切关系,炎细胞主要位于坏死灶内和其附近。多数病例中主要的炎细胞是单核巨噬细胞,次之是 淋巴细胞,嗜酸性白细胞。; 少数病例在病灶外的 心肌间质内亦可有轻度炎细胞侵润。
对于炎细胞侵润现象,多认为是属于继发性吸收修复现象。心肌再生不完全,一般不能通过肌细胞再生修复组织缺损。在慢性经过中,心肌细胞有代偿性肥大。;
(一)分型及临床特点
克山病的 临床特点主要决定于心肌受损的程度和心脏功能的情况。为了便于防治,根据发病的缓急,病史和循环功能状况,临床上将克山病分为四型。; 1.急型克山病
2.亚急型克山病
3.慢型克山病
4.潜在型克山病
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(二)并发症和夹杂症
克山病常并发和夹杂其他疾病,致使病情加重,在诊断及鉴别诊断上应注意识别,并及时防治,以免影响疗效和预后。
;(一)血液检查
1.血常规 潜在性的 红细胞数,血红蛋白,白细胞数等,多在正常范围。
急型的红细胞数多在500万/微升以上,白细胞数在 10000—20000/微升之间,以中性粒细胞增多为主,急性重症增多更明显。
亚急性患者白细胞总数和中性粒细胞可增高。; 慢性病人的白细胞数正常,分类情况与潜在型类似,多数是中性粒细胞偏低,淋巴细胞偏高。西南地区小儿病例贫血较多,血红蛋白偏低
2.血沉 急性和亚急性患者血沉可增快。部分慢性患者血沉也可加快。有些病人在发病当时增快不明显,而由急性过度为慢性时最明显。
;3.尿常规 部分病人有蛋白尿和糖尿现象,主要见于慢性及亚急性病人。亚急性病人有时尿中有颗粒管型,心力衰竭纠正后多消失。
4.血清酶 血清中的有些酶,可用以反映本病心肌受损情况,有助于诊断。
(1)转氨酶和磷酸肌酸激酶
(2)乳酸脱氢酶(LDH)同功酶
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5.抗心肌抗体 克山病的病例特点是反复发生的心肌损害,其释出的抗原,在一定条件下能使病人在体内产生抗心肌抗体。因此检查血清中的抗心肌抗体的效价有助于判断心肌受损情况。用致敏的羊红细胞的被动血凝实验检测病人血清中的抗心肌抗体,其阳性率在慢性,亚急性和潜在性病人中,分别是92.3%,82.4%,61.8%;而成年健康对照组则为4.8—13.3%。健康儿童的阳性率则更低。
;6.血清肌红蛋白测定 肌红蛋白是骨骼肌和心肌的重要成分。在正常情况下,释放到血液中的量很少。亚急性克山病的阳性率是78%,有的患者持续12天后才下降;慢性患者阳性率是14%,潜在性的仅个别呈阳性。
;(二)心电图检查
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